腦變性疾病
一、A1型題:每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1.下列符合神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病特點(diǎn)的是
A.具有遺傳因素和環(huán)境因素的雙重機(jī)制
B.其基本病理改變中包括大量炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)
C.起病隱匿,常廣泛累及神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位
D.實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于此類疾病具有特異性
E.病灶多為非對(duì)稱性,進(jìn)展性病程
正確答案:A 解題思路:該題是基礎(chǔ)理論記憶題,重點(diǎn)在于考查考生對(duì)于神經(jīng)變性疾病的臨床特點(diǎn)的把握。通過(guò)對(duì)本單元總論的學(xué)習(xí),我們知道神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病與遺傳性和環(huán)境因素兩者都有關(guān),往往選擇性損害一定解剖部位的一個(gè)或幾個(gè)系統(tǒng)的神經(jīng)元,病灶常呈對(duì)稱性,實(shí)驗(yàn)室檢查一般變化較少,也沒(méi)有特異性。其病理改變包括神經(jīng)元的萎縮或消失,和膠質(zhì)細(xì)胞的增生和肥大,而沒(méi)有炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)。因此答案應(yīng)該是A。
2.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的基本病理改變不包括
A.神經(jīng)元萎縮或消失
B.神經(jīng)軸突髓鞘脫失
C.星形膠質(zhì)細(xì)胞增生肥大
D.炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
E.格子細(xì)胞闕如
正確答案:D 解題思路:該題是基礎(chǔ)理論記憶題,備選答案中包括了神經(jīng)變性疾病的各種基本病理改變。通過(guò)對(duì)本單元總論的學(xué)習(xí),我們知道神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病是由遺傳性和環(huán)境因素造成的進(jìn)行性神經(jīng)元變性和繼發(fā)性脫髓鞘性疾病,星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生肥大,微膠質(zhì)細(xì)胞增生為棒狀細(xì)胞,而格子細(xì)胞闕如,并無(wú)炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)。因此答案應(yīng)該是D。這部分屬于了解的內(nèi)容,但應(yīng)大致知道神經(jīng)變性疾病的幾種常見(jiàn)病理變化。
3.肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn)的首發(fā)臨床癥狀是
A.手指運(yùn)動(dòng)不靈和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢無(wú)力
D.大小便失禁
E.四肢肌張力增高
正確答案:A
4.治療帕金森病最基本最有效的藥物是
A.芐絲肼
B.金剛烷胺
C.溴隱亭
D.左旋多巴
E.吡貝地爾
正確答案:D
5.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期最常受累的部位是
A.腰髓前角細(xì)胞
B.胸髓前角細(xì)胞
C.骶髓前角細(xì)胞
D.頸髓前角細(xì)胞
E.延髓腦神經(jīng)核細(xì)胞
正確答案:D
二、A2型題:每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
6.患者,43歲,男性,進(jìn)行性動(dòng)作遲緩、行走不穩(wěn)和智能減退2年。查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力齒輪樣增高,靜止性震顫,雙側(cè)腱反射亢進(jìn),雙側(cè)病理征陽(yáng)性。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神經(jīng)疾病是
A.脫髓鞘性疾病
B.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
C.營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙性疾病
D.遺傳性神經(jīng)疾病
E.血管性疾病
正確答案:B
7.患者,男性,65歲,1年前開(kāi)始出現(xiàn)行動(dòng)遲緩、步態(tài)緩慢、肢體震顫,自左上肢開(kāi)始逐漸波及左下肢,震顫于靜止時(shí)明顯,行頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常,最恰當(dāng)?shù)脑\斷是
A.腦梗死
B.肝豆?fàn)詈俗冃?/div>
C.帕金森病
D.特發(fā)性震顫
E.橄欖-腦橋-小腦萎縮
正確答案:C
8.患者,男性,78歲,近半年開(kāi)始出現(xiàn)記憶力減退、識(shí)物不能,癥狀呈波動(dòng)性,后逐漸出現(xiàn)行動(dòng)遲緩、肌肉強(qiáng)直、幻視。行腦電圖未見(jiàn)異常,頭顱MRI未見(jiàn)顳葉、腦干、小腦萎縮。該患者診斷為
A.阿爾茨海默病
B.Pick病
C.橄欖-腦橋-小腦萎縮
D.額顳癡呆
E.路易體癡呆
正確答案:E
9.一帕金森病患者,服用"美多巴、泰舒達(dá)"2年余,近1個(gè)月無(wú)固定時(shí)間反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性行動(dòng)遲緩、肢體震顫加重。該患者出現(xiàn)上述癥狀是
A.開(kāi)關(guān)現(xiàn)象
B.劑末現(xiàn)象
C.急性肌張力障礙
D.雙相運(yùn)動(dòng)障礙
E.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙
正確答案:A
10.患者,男性,68歲,進(jìn)行性記憶力下降2年,主要為近記憶障礙,伴有命名障礙,失語(yǔ),計(jì)算力下降及精神異常,無(wú)意識(shí)障礙,無(wú)卒中病史。頭顱MRI檢查顯示:腦皮質(zhì)萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)張,最可能的診斷是
A.輕度認(rèn)知障礙
B.抑郁癥
C.帕金森病癡呆
D.Alzheimer病
E.額顳癡呆
正確答案:D
三、A3/A4型題:以下提供若干個(gè)案例,每個(gè)案例下設(shè)若干道考題。請(qǐng)根據(jù)答案所提供的信息,在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案中選擇一個(gè)最佳答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
(11-16題共用題干)
一帕金森病患者,服用"美多巴"1年余,近1周開(kāi)始出現(xiàn)陣發(fā)性行動(dòng)遲緩、肢體震顫加重,多于中午、晚上服藥前出現(xiàn)
11.該患者出現(xiàn)上述癥狀是
A.開(kāi)關(guān)現(xiàn)象,
B.劑末現(xiàn)象
C.肌張力障礙
D.雙相運(yùn)動(dòng)障礙
E.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙
12.以下最恰當(dāng)?shù)奶幚聿话?nbsp;
A.增加每日服藥次數(shù)
B.減少服藥劑量
C.增加每次服藥劑量
D.加用DA受體激動(dòng)劑
E.縮短兩次服藥間隔時(shí)間
患者,男性,24歲,近2年開(kāi)始出現(xiàn)情緒異常、反應(yīng)遲鈍、行動(dòng)遲緩、肢體震顫、慌張步態(tài)、平衡障礙。行頭顱CT提示雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度影;查肝功異常
13.最有可能的診斷是
A.慢性肝炎
B.Huntington病
C.肝豆?fàn)詈俗冃?/div>
D.帕金森病
E.多系統(tǒng)萎縮
14.關(guān)于該病描述不正確的是
A.CT可見(jiàn)大腦皮質(zhì)萎縮
B.銅藍(lán)蛋白降低
C.角膜可見(jiàn)K-F環(huán)
D.血清銅水平降低
E.24小時(shí)尿銅降低
15.該病病理改變不包括
A.肝細(xì)胞脂肪變性
B.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)路易小體
C.角膜后緣彈力層銅顆粒沉積
D.殼核神經(jīng)元顯著減少、脫失
E.膠質(zhì)細(xì)胞增生
16.該病首選治療是
A.DA受體激動(dòng)劑
B.復(fù)方左旋多巴
C.單胺氧化酶B抑制劑
D.銅螯合劑
E.DBS
正確答案:11.B;12.B;13.C;14.E;15.B;16.D
(17-18題共用題干)
患者,男性,58歲,進(jìn)行性人格改變和智能減退2年。患者于2年前開(kāi)始緩慢出現(xiàn)人格改變,性格變得內(nèi)向、孤僻和吝嗇,并出現(xiàn)記憶力減退,對(duì)剛發(fā)生的事情不能記憶。近來(lái)出現(xiàn)幻聽(tīng)和幻視。查體發(fā)現(xiàn)精神抑郁,注意力渙散,記憶力、定向力和計(jì)算力均減退,行動(dòng)遲緩。其他未見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦萎縮,腦室系統(tǒng)擴(kuò)大
17.本患者應(yīng)考慮
A.血管性癡呆
B.阿爾茨海默病
C.路易體癡呆
D.Pick病
E.多系統(tǒng)萎縮
18.本病例的腦組織病理檢查可能出現(xiàn)的改變是
A.中腦黑質(zhì)神經(jīng)元缺失
B.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)Lewy小體
C.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)
D.廣泛的神經(jīng)元空泡樣變性
E.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著
正確答案:17.B;18.C
四、B型題:以下提供若干組考題,每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)與問(wèn)題關(guān)系最密切的答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個(gè)備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
(19-21題共用備選答案)
A.帕金森病
B.吉蘭-巴雷綜合征
C.脊髓空洞癥
D.腦淀粉樣血管病
E.周期性癱瘓
答案 A B C D E 19.屬于炎性脫髓鞘性疾病的是
答案 A B C D E 20.屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的是
答案 A B C D E 21.屬于肌肉疾病的是
正確答案:19.B,20.A,21.E
(22-23題共用備選答案)
A.苯海索
B.金剛烷胺
C.復(fù)方左旋多巴
D.溴隱亭
E.氟哌啶醇
答案 A B C D E 22.適用于震顫突出且年齡較輕的帕金森病患者的藥物是
答案 A B C D E 23.對(duì)帕金森病患者少動(dòng)、強(qiáng)直及震顫均有輕微改善作用的藥物是
正確答案:22.A,23.B