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骨骼肌疾病

一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。

1．對(duì)周期性癱瘓正確的理解是

A．分為低鉀型、高鉀型兩型，以低鉀型多見

B．臨床表現(xiàn)多為肢體遠(yuǎn)端無力，麻小酸脹不適

C．間歇發(fā)作，發(fā)作間歇癥狀可完全恢復(fù)正常

D．多在饑餓時(shí)誘發(fā)

E．該病不會(huì)引起呼吸肌麻痹

正確答案:C

2．下列不屬于骨骼肌疾病的是

A．進(jìn)行性脊肌萎縮癥

B．多發(fā)性肌炎

C．進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

D．周期性癱瘓

E．僵人綜合征

正確答案:A

3．強(qiáng)直性肌炎最有診斷意義的體征是

A．肌電網(wǎng)呈肌源性損害

B．肌活檢提示肌源性損害

C．進(jìn)行性肌無力

D．肌球形成

E．四肢肌張力增高

正確答案:D

4．周期性癱瘓患者反復(fù)發(fā)作，其發(fā)作間期的肌力多數(shù)為

A．明顯減退

B．減退伴肌肉明顯萎縮

C．正常

D．正常伴感覺減退

E．正常伴腱反射消失

正確答案:C

5．下列說法錯(cuò)誤的是

A．周期性癱瘓是由于終板電位下降引起復(fù)極化阻斷

B．肌營(yíng)養(yǎng)不良是肌肉實(shí)質(zhì)性病變直接損害肌原纖維

C．線粒體肌病是因缺乏某些酶或載體不能進(jìn)行正常氧化代謝，ATP生成障礙影響肌肉能量供應(yīng)

D．肌炎是肌肉內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)直接損害肌原纖維

E．肌強(qiáng)直是膜電位不穩(wěn)定所致

正確答案:A

二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。

6．17歲，男性，雙上肢肌無力數(shù)年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網(wǎng)空泡化，正確的診斷是

A．多發(fā)性肌炎

B．進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

C．肌萎縮側(cè)索硬化癥

D．guillain-Barre綜合征

E．進(jìn)行性脊肌萎縮癥

正確答案:B

7．9歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是

A．Guitlain-Barrc綜合征

B．進(jìn)行性脊肌萎縮癥

C．多發(fā)性肌炎

D．進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

E．肌萎縮側(cè)索硬化癥

正確答案:D

8．患者，男性，23歲，表現(xiàn)為發(fā)作性肌痛、肌無力，常于持續(xù)活動(dòng)后誘發(fā)，休息不能終止發(fā)作，檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿，考慮診斷為

A．線粒體肌病

B．I類肉毒堿軟脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏

C．多系統(tǒng)性甘油三酯貯積性疾病

D．MELAS

E．MERRF

正確答案:B

9．30歲，男性，晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能行走。查體：腦神經(jīng)正常，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙，二頭肌，三頭肌及膝反射消失，為明確診斷，最應(yīng)該做的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A．測(cè)空腹血糖

B．做頭部CT掃描

C．查腦脊液

D．測(cè)血鉀

E．腦電罔

正確答案:D

10．患兒，4歲，自小發(fā)育異常，3歲方學(xué)走路，行走姿勢(shì)如鴨步，智力正常，受涼后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)治療無效死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞及脊髓、腦干神經(jīng)元糖原沉積，可能的診斷為

A．肌營(yíng)養(yǎng)不良

B．酸性麥芽糖酶缺陷癥

C．Tauri病

D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷癥

E．磷酸甘油酸激酶缺陷癥

正確答案:B

三、A3/A4型題：以下提供若干個(gè)案例，每個(gè)案例下設(shè)若干道考題。請(qǐng)根據(jù)答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。

（11-14題共用題干）

10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)

11．最可能的診斷是

A．遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良

B．強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良

C．肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良

D．假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良

E．而肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良

12．患者可能出現(xiàn)的體征有

A．鴨步

B．四肢肌張力增高

C．踝陣攣(+)

D．眼球震顫

E．手套襪套樣痛覺減退

13．關(guān)于該病下列正確的說法是

A．后期發(fā)音、喬叫、眼球運(yùn)動(dòng)均可受累

B．典型步態(tài)呈跨閾步態(tài)

C．是一種X性連鎖隱性遺傳病

D．血清肌酸激酶正常

E．肌電圖旱神經(jīng)源性改變

14．此患者最具特征意義的輔助檢查結(jié)果是

A．血清CK明昆增高

B．Gower征(+)

C．101清LDH增高

D．肌電圖呈肌源性改變

E．肌活檢示肌漿網(wǎng)空泡形成

正確答案:11．D；12．A；13．C；14．E

（15-17題共用題干）

女性，28歲，T人。因雙下肢無力1天而就診。病前無感冒、腹瀉病史。患者1天前在休息時(shí)突發(fā)雙下肢無力。酸脹麻木，伴刺痛感。查體：體溫36．5℃，呼吸21次／分，脈搏85次／分，血壓120／80mmHg。神經(jīng)專科查體雙下肢肌張力減弱，肌力4級(jí)，雙側(cè)膝反射(+)對(duì)稱，雙側(cè)巴氏征(－)

15．最符合病情需要應(yīng)完成的檢查是

A．腰骶段MR

B．神經(jīng)傳導(dǎo)速度及肌電圖

C．急診抽血查血生化

D．腰穿腦脊液檢查

E．肌肉活檢

16．最有可能診斷是

A．腰椎間盤突出癥

B．多發(fā)性肌炎

C．吉蘭-巴雷綜合征

D．周期性癱瘓

E．急性脊髓炎

17．最及時(shí)的治療方法是

A．大劑量維生素

B．激素

C．補(bǔ)鉀

D．血漿置換

E．外科手術(shù)

正確答案:15．C；16．D；17．C

四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)與問題關(guān)系最密切的答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個(gè)備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。

（18-20題共用備選答案）

A．急性脊髓炎

B．周期性癱瘓

C．脊髓灰質(zhì)炎

D．急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

E．急性硬膜外血腫

答案 A B C D E 18．男性，30歲，1周前出現(xiàn)腹瀉伴低熱。3天前出現(xiàn)雙下肢無力，呈進(jìn)行性加重，1天前出現(xiàn)雙下肢完全癱瘓并有大、小便失禁。查體：雙下肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)巴氏征陰性，雙乳頭水平以下各種感覺消失，腦脊液檢查無異常。考慮診斷為

答案 A B C D E 19．男性，25歲，3周前有感冒病史。1周I前出現(xiàn)雙上下肢乏力，并呈進(jìn)行性發(fā)展。查體：雙上下肢肌力消失，肌張力低下，腱反射減弱，巴氏征陰性，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高。考慮診斷為

答案 A B C D E 20．女性，20歲，有腹瀉病史，今晨起床后突發(fā)四肢近端無力，加重伴呼吸困難，無尿便失禁，心電圖檢查發(fā)現(xiàn)T波低平，QRS波增寬。考慮診斷為

正確答案:18.A,19.D,20.B

（21-23題共用備選答案）

A．肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良

B．假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良

C．強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良

D．營(yíng)養(yǎng)性肌營(yíng)養(yǎng)不良

E．假性肌營(yíng)養(yǎng)不良

答案 A B C D E 21．11歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力5年，肌肉萎縮以近端肌肉為重，鴨步，雙側(cè)腓腸肌肥大，血清肌酸激酶明顯增高，正確的診斷是

答案 A B C D E 22．35歲，男性，四肢肌無力、萎縮，雙上肢肌強(qiáng)直，跨閾步態(tài)，伴青語(yǔ)不清、吞咽困難，叩擊上肢肌肉見肌球形成，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，肌電圖提示連續(xù)高頻強(qiáng)直波逐漸衰減，血清CK、LDH輕度增高，肌活檢提示非特異性肌源性損害，正確的診斷是

答案 A B C D E 23．19歲，男性，上樓及坐位站起困難數(shù)年，逐漸加重，骨盆帶肌萎縮，鴨步，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性損害，正確的診斷是

正確答案:21.B,22.C,23.A

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