2012年內科主治醫師考試習題血液病學考試試題（二）
發布時間：2012-03-14 共1頁
溶血性貧血
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．下列溶血性貧血的檢查錯誤的是
A．抗人球蛋白試驗--自身免疫性溶血性貧血
B．酸化血清溶血試驗--PNH
C．紅細胞滲透脆性試驗--遺傳性球形紅細胞增多癥
D．血紅蛋白電泳--蠶豆病
E．外周血大量靶形細胞--海洋性貧血
正確答案:D 解題思路：蠶豆病是因為G6PD缺乏引起，因此檢查主要是高鐵血紅蛋白還原試驗和(}6PD活性檢查。血紅蛋白電泳主要用于測定海洋性貧血。
2．關于自身免疫性溶血性貧血的治療不正確的是
A．治療原發病最為重要
B．糖皮質激素治療需維持終身
C．糖皮質激素治療3周無效時改換其他方法
D．間接抗人球蛋白試驗陰性者切脾治療療效好
E．可用免疫抑制劑治療
正確答案:B 解題思路：自身免疫性溶血性貧血的治療需要祛除病因，主要依靠糖皮質激素，效果好者可不再復發，效果不理想者可用免疫抑制劑。激素治療在血色素正常后需要維持6個月，糖皮質激素治療3周無效時改換其他方法。
3．下列疾病抗人球蛋白試驗陽性的是
A．6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥
B．海洋性貧血
C．遺傳性球形細胞增多癥
D．陣發性睡眠性血紅蛋白尿
E．自身免疫性溶血性貧血
正確答案:E 解題思路：直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標；而紅細胞G6PD缺乏癥時高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；陣發性睡眠性血紅蛋白尿時酸溶血試驗特異性較高；遺傳性球形細胞增多癥的實驗室特征是外周血球形紅細胞增多。
4．下列檢查結果符合溶血性貧血診斷的是
A．網織紅細胞計數降低
B．血紅蛋白不一定降低
C．血清結合珠蛋白增高
D．血清游離膽紅素增高
E．骨髓有核紅細胞增生減低
正確答案:D 解題思路：溶血性貧血時，紅細胞破壞超過骨髓造血代償能力，骨髓紅系代償性增生，有核紅細胞增生活躍，外周血網織紅細胞升高可達0．05～0．20。血管內溶血時，血清游離血紅蛋白升高，血清結合珠蛋白降低。
5．全血細胞減少，骨髓增生低下，造血細胞減少，這種血象及骨髓象不見于
A．再障
B．低增生性白血病
C．溶血性貧血
D．PNH
E．骨髓纖維化
正確答案:C 解題思路：溶血性貧血時，循環紅細胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，紅細胞生成可增加10倍以上。嚴重時長骨黃髓可變成紅髓。而低增生性白血病、再障、PNH、骨髓纖維化均可表現為全血細胞減少，骨髓增生低下，造血細胞減少。
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
6．男性，20歲，輸液治療期間突感腰背疼痛，寒戰高熱，呼吸困難，血壓90／60mmHg，尿量100ml／d，血紅蛋白80g／L，COCP17mmol／L，BUN14mmol／L，其診斷為
A．感染性中毒性休克
B．慢性腎炎急性發作
C．感染性中毒性腎功能不全
D．急性溶血性貧血伴腎功能不全
E．Evans綜合征
正確答案:D
7．男性，32歲，因患再生障礙性貧血需要輸血，當輸入紅細胞懸液約200ml時，突然畏寒，發熱，嘔吐一次，尿呈醬油樣，血壓75／45mmHg。該患者最有可能發生的輸血不良反應(并發癥)是
A．非溶血性發熱性輸血反應
B．溶血性輸血反應
C．過敏反應
D．細菌污染反應
E．循環超負荷
正確答案:B
8．5歲幼兒，進食蠶豆后突感發熱、惡心、嘔吐、腹痛，皮膚黃染。檢驗：HGB60g／L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，尿常規：隱血(+++)，蛋白(+++)。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是
A．急性食物中毒
B．急性腎盂腎炎
C．G6PD缺乏
D．脾功能亢進
E．急性白血病
正確答案:C
9．男性，26歲，輕度黃疸，肝肋下1.5cm，HGB70g／L，Coombs試驗陽性，診斷應先考慮
A．黃疸性肝炎
B．早期肝硬化
C．缺鐵性貧血
D．肝炎并貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
正確答案:E
10．女性，18歲，有風濕病史，因貧血、脾大入院。實驗室檢查：紅細胞半衰期為15天，Coombs試驗陽性，最可能的診斷是
A．遺傳性球形紅細胞增多癥
B．遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
C．丙酮酸激酶缺乏癥
D．珠蛋白生成障礙性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
正確答案:E
三、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
（11-13題共用題干）
男性，3歲，因"感冒"后發熱5天，突發寒戰、高熱、黃疸、腰背痛，體檢鞏膜黃染，HGB68g／L，WBC11×10／L，PLT正常，網織紅細胞0．25，尿常規隱血(+++)，蛋白(++)，紅細胞(+)，血間接膽紅素升高，肝功正常。血片見幼紅細胞增多，有紅細胞碎片。測定體內抗體IgG水平升高，Ham試驗(-)
11．該患者最可能的診斷是
A．PNH
B．巨幼細胞貧血
C．溶血性貧血急性型
D．缺鐵性貧血
E．再生障礙性貧血
12．明確診斷需做的檢查是
A．肝功能
B．腹部超聲
C．Coombs試驗
D．免疫蛋白電泳
E．骨髓檢查
13．首選治療措施是
A．大劑量丙種球蛋白
B．糖皮質激素
C．環磷酰胺
D．長春新堿
E．脾切除
正確答案:11．C；12．C；13．B
（14-16題共用題干）
女性，15歲，發現貧血、黃疸5年。脾肋下2～5cm，質中。HGB90g／L，網織紅細胞0．05，白細胞和血小板數均正常。紅細胞滲透脆性試驗：0．7％鹽水溶液開始溶血。其父也有輕度黃疸
14．最有可能的貧血是
A．缺鐵性貧血
B．海洋性貧血
C．遺傳性球形紅細胞增多癥
D．遺傳性鐵粒幼細胞貧血
E．巨幼細胞性貧血
15．要明確診斷，最有價值的實驗室檢查是
A．周圍血片
B．骨髓象
C．血清鐵總鐵結合力
D．血紅蛋白電泳
E．肝功能試驗
16．考慮治療措施時應首選
A．輸血
B．腎上腺皮質激素
C．脾切除
D．葉酸
E．維生素B
正確答案:14．C；15．A；16．C
四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（17-19題共用備選答案）
A．彌散性血管內凝血
B．遺傳性棘形細胞增多癥
C．自身免疫性溶血性貧血
D．海洋性貧血
E．G6PD缺乏癥
答案 A B C D E 17．由于外源性機械因素造成溶血的是
答案 A B C D E 18．由于紅細胞膜結構異常造成溶血的是
答案 A B C D E 19．由于珠蛋白合成異常造成溶血的是
正確答案:17.A,18.B,19.D
（20-23題共用備選答案）
A．G6PD缺乏癥
B．珠蛋白生成障礙性貧血
C．陣發性睡眠性血紅蛋白尿
D．自身免疫性溶血性貧血
E．遺傳性球形紅細胞增多癥
答案 A B C D E 20．女性，25歲，1個月來腰酸伴醬油色尿。體檢：貧血面容，肝脾不腫大，RBC2．5×10／L，HGB65g／L，WBC4×10／L，PLT120×10／L，網織紅細胞計數0．12，Ham試驗陽性，Rous試驗陽性。其診斷是
答案 A B C D E 21．男性，30歲，低熱伴面色蒼白2個月。體檢：鞏膜黃染，脾肋下3cm，RBC3．0×10／L，HGB80g／L，WBC5×10／L，PLT120×10／L，網織紅細胞計數0．15，Coombs試驗陽性。其診斷是
答案 A B C D E 22．男性，20歲，面色蒼白3年，其母有貧血史。體檢：貧血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×10／L，HGB70g／L，RBC5×10／L，PLT120×10／L．血片可見25％左右球形紅細胞，網織紅細胞計數0．15，Coombs試驗陰性。其診斷是
答案 A B C D E 23．女性，8歲，因貧血、脾大入院。檢驗：HGB90g/L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，HGBA>5．0％，Coombs試驗陰性，血片可見少量靶形細胞，紅細胞呈小細胞低色素，其診斷是
正確答案:20.C,21.D,22.E,23.B
