口腔組織病理學筆記講義――第十八章 牙源性腫瘤
發布時間：2011-10-18 共1頁
是由成牙組織（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性間充質或牙源性上皮和間充質共同發生的一組腫瘤。包括真性腫瘤和發育異常。
牙源性腫瘤的組織學分類：據我國六院校口腔組織病理教研室統計資料，并參考WHO關于牙源性腫瘤1992年的組織學分類
一、牙源性真性和非真性腫瘤
（一）良性
1.牙源性上皮性腫瘤
（1）成釉細胞瘤
（2）牙源性鱗狀細胞瘤
（3）牙源性鈣化上皮瘤（Pindborg瘤）
（4）牙源性透明細胞瘤
2.牙源性上皮和外間充質性腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成
（1）成釉細胞纖維瘤
（2）成釉細胞纖維-牙本質瘤（牙本質瘤）和成釉細胞纖維牙瘤
（3）牙成釉細胞瘤
（4）牙源性腺樣瘤
（5）牙源性鈣化囊腫
（6）混合性牙瘤
（7）組合性牙瘤
3.牙源性外間充質性腫瘤，含或不含非活躍性牙源性上皮
（1）牙源性纖維瘤
（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纖維瘤）
（3）良性成牙骨質細胞瘤（成牙骨質細胞瘤，真性牙骨質瘤）
（二）惡性
1.牙源性癌
（1）惡性成釉細胞瘤
（2）原發性骨內癌
（3）其他牙源性上皮性腫瘤的惡性型
（4）牙源性囊腫惡變
2.牙源性肉瘤
（1）成釉細胞纖維肉瘤（成釉細胞肉瘤）
（2）成釉細胞纖維牙本質肉瘤和成釉細胞纖維-牙肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
二、與骨相關的真性腫瘤和病損
（一）骨源性真性腫瘤
牙骨質-骨化纖維瘤（牙骨質化纖維瘤，骨化纖維瘤）
（二）非腫瘤性骨病
1.頜骨纖維異常增殖征
2.牙骨質-骨纖維異常增殖癥
（1）根尖周牙骨質纖維異常增殖癥
（2）巨大型牙骨質瘤（家族性多發性牙骨質瘤）
（3）其他牙骨質-骨異常增殖癥
3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣病（cherubism）]
4.中心性巨細胞肉芽腫
5.動脈瘤性骨囊腫
6.孤立性骨囊腫（創傷性，單純性，出血性骨囊腫）
（三）其他腫瘤
嬰兒黑色素神經外胚瘤（色素性突變瘤）
一、成釉細胞瘤（ameloblastoma）
是良性牙源性上皮性多形性腫瘤，但有局部侵襲性，是常見的牙源性腫瘤，據國內六院校口腔病理教研室的統計資料，占牙源性腫瘤的59.3%，1979年Falkson首先報道，1927年Churchill正式命名。隨著認識的不斷深入，提出多種分型意見，具有代表性的有兩種，一是WHO牙源性腫瘤組織學分型（Kramer等，1992年），二是Gardner提出的臨床組織分型。本書選用WHO分型，并結合國內資料和Gardner意見分三種類型，即一般型、單囊型和周邊型成釉細胞瘤。
（一）一般型成釉細胞瘤（classicameloblastoma
又稱標準型或經典型（classicintraosseousameloblastoma）或稱實性型或稱多囊型成釉細胞瘤
生物學特點：一是腫瘤沿松質骨的骨小梁間浸潤生長，摘除后易復發（復發率約50%~90%）。二是腫瘤發生的部位影響預后，特別是下頜升支和上頜磨牙區
【臨床特點】
1.年齡：常見于30~49歲，平均年齡40歲。男女無明顯差異。
2.部位：下頜比上頜多見。下頜磨牙區和下頜升支部為最常見的發病部位。上頜者，以磨牙區多見。
3.生長速度：腫瘤生長緩慢，平均病程6年左右。
4.癥狀：無痛性、漸進性頜骨膨大，多向唇頰側發展。骨質受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區牙齒可松動、移位或脫落。
5.X線表現：單囊或多囊性破壞。腫瘤區牙根可吸收，可見埋伏牙。
【病理】
肉眼觀察：大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實性，囊腔內含黃色或褐色液體。實性區呈白色或灰白色。
鏡下：分三種類型：主要類型、細胞變異、其他變異
1.主要類型：兩型（濾泡型、叢狀型）
（1）濾泡型（follicular）
腫瘤細胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類似成釉器的星網狀層細胞，周邊部圍繞一層立方或柱狀細胞，類似成釉器的內釉上皮或前成釉細胞。中心部可發生囊性變，囊腔大時周邊細胞可被壓呈扁平狀。
間質為疏松結締組織。
（2）叢狀型（plexiformpattern）
腫瘤細胞成網狀聯結，周邊部細胞同濾泡型，中心部的類似星網狀層的細胞比濾泡型者少。間質區可發生囊性變。
2.主要類型中的細胞變異
（1）棘皮瘤型（acanthomatoustype）
腫瘤上皮島內呈廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。常出現在濾泡型中。
（2）顆粒細胞型（granularcelltype）
一般型成釉細胞瘤內細胞出現廣泛的顆粒性變。顆粒細胞大，呈立方狀、柱狀或圓形，胞獎豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結構和組織化學上類似溶酶體。
3.其他變異：
（1）腫瘤細胞團鄰近的結締組織可出現明顯的玻璃樣變，某些可出現不良性鈣化。
（2）促結締組織增生型成釉細胞瘤：腫瘤內結締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見于頜骨前部。X線常見腫瘤區邊界不清，類似骨的纖維性病損，摘除后復發率低。
（3）基底細胞型成釉細胞瘤：腫瘤細胞以基底細胞樣細胞為主。診斷要與頜骨內腺樣囊性癌相鑒別。
（4）角化成釉細胞瘤：腫瘤內出現廣泛角化。一種罕見的角化成釉細胞瘤稱為生乳頭狀角化成釉細胞瘤，其特點是腫瘤內有些微囊區襯以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊內為非角化上皮伴有乳頭狀增生
（二）單囊型成釉細胞瘤（unicysticameloblastoma）
臨床和X線上類似含牙囊腫，多見于青年人，10~29歲之間，好發于下頜磨牙區。復發率低，約10%.
【病理】三個亞型：
第一型：部分上皮表現為相對一般性上皮襯里，部分表現為早期成釉細胞瘤的特點，即所謂的Vickers-Gorlin標準（簡稱V-G標準）：
（1）囊腫襯里上皮基底細胞核染色深；
（2）基底細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜，即極性倒置；
（3）基底細胞的胞漿出現空泡性變
第二型：襯里上皮類似第一型，但部分上皮呈結節狀增生突入囊腔。增殖的結節由牙源性上皮組成，類似叢狀型成釉細胞瘤。
第三型：壁成釉細胞瘤（muralameloblastoma），纖維囊壁上存在叢狀型或濾泡型成釉細胞瘤
（三）周邊型成釉細胞瘤（peripheralamelobladtoma）
是指局限于牙齦或牙槽粘膜內的成釉細胞瘤。常浸潤周圍組織，主要是牙齦結締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預后較好。完全切除后不易復發。
周邊型成釉細胞瘤不易復發的原因：
1.部位在牙齦，易于早期發現。
2.腫瘤下方的密質骨對腫瘤生長有較大抵抗性，牙齦內致密結締組織也較骨小梁間疏松結締組織的抗性大，使腫瘤局限。
組織發生：原因不明，來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮。口腔粘膜上皮也可能發生此瘤。
二、牙源性鈣化上皮瘤（calcifyingepithelialodontogenictumor）
又稱Pindborg瘤，較少見。以往認為是成釉細胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先報告此瘤并命名。
良性但具有較成釉細胞瘤更明顯的局部浸潤性生長。術后有復發的報告。
【臨床表現】
年齡：分布較廣，20~60歲之間，平均40歲左右。
部位：下頜比上頜多見，最常見的部位是磨牙區。
癥狀：無特殊癥狀，僅見頜骨逐漸膨脹。
X線表現：不規則放射透光區內含大小不等的不透光團塊。
【病理】肉眼：病變區頜骨膨大，切面呈灰白色或灰黃色，實性。可見埋伏牙。
鏡下：
1.腫瘤由多邊形細胞組成，常見清晰的細胞間橋。瘤細胞邊界清晰，胞漿微嗜性，核圓形或卵圓形，核仁清楚，核大，可見雙核或多核。
2.瘤細胞呈片狀或島狀，偶呈篩孔狀
3.有淀粉樣物質：圓形嗜酸性均質性物
4.淀粉樣物可發生鈣化，呈同心圓狀沉積
5.纖維間質常見退變
【組織發生】
Pindborg認為來自埋伏牙的縮余釉上皮，也有人認為來自成釉器的中間層細胞
三、牙瘤（odontoma）
是成牙組織的發育異常或畸形，不是真性腫瘤。腫物內含有高分化的牙釉質、牙本質、牙骨質和牙髓。由于這些組織排列不同分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩種
（1）混合性牙瘤（complexodontoma）：
多見于兒童和青年，上下頜均可發生，前磨牙和磨牙區多見。活動性生長期常在牙齒形成期，并引起頜骨膨大。X線表現為界限清楚的放射透光區，其中可見放射阻射性結節狀鈣化物。
鏡下：牙齒組織排列紊亂，互相混雜，而無典型的牙齒結構。生長有自限性，預后良好。
（2）組合性牙瘤（compoundodontoma）
由許多牙齒樣結構組成。
四、牙源性腺樣瘤（adenomatoidodontogenictumor，AOT）
過去曾認為此瘤是成釉細胞瘤的一型，但在臨床和組織病理上均有其特點，現已分出為獨立腫瘤，成為牙源性腫瘤中一種獨立實體。
【臨床表現】
癥狀：生長緩慢，一般無明顯癥狀。
年齡：較年輕，12～19歲多見。
性別：女性多見，男女之比1：1.9。
部位：上頜比下頜多見，上頜單尖牙區為好發部位。
據臨床和X線表現，分為
濾泡型（含牙型）
中心型（骨內型）
濾泡外型
周邊型（骨外型）
X線片上，濾泡型似含牙囊腫且常見不透光的鈣化顆粒。周邊型者僅見牙槽骨輕度吸收。
【病理】
肉眼：腫瘤較小，包膜完整。切面囊性或實性。實性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黃色膠凍狀物質或血性液體，可含牙。
鏡下：腫瘤上皮形成不同的結構
（1）結節狀實性細胞巢：細胞為梭形或立方形，形成玫瑰花樣結構，中心有嗜酸性物質
（2）腺管狀結構：立方狀或柱狀細胞，胞核遠離腔面，腔內可有嗜酸性物和細胞碎屑
（3）小結節：多邊形嗜酸性鱗狀細胞，細胞間有細胞間橋和鈣化團塊以及淀粉樣物質（又稱牙源性鈣化上皮瘤樣區）
（4）梁狀或篩狀結構：見于腫瘤的周邊或實性細胞巢之間。細胞圓形或梭形，核色深
（5）可見發育不良的牙本質、釉基質和牙骨質樣物。腫瘤間質少。
腫瘤為良性病損，容易摘除而不復發
關于此瘤性質問題，意見不一。目前多數人認為此瘤不是真性腫瘤。
五、牙源性鈣化囊腫（calcifyingodontogeniccyst，COC）
是一種較特殊的牙源性病損。以往多稱為非典型性成釉細胞瘤。1962年Gorlin等首先作為獨立的疾病報告并命名。本病具有囊腫的某些特征，又具有腫瘤的特征。
【臨床表現】
年齡：分布廣，高峰為10~19歲。性別無明顯差異。
部位：上頜較下頜多見，也可發生在頜骨外的軟組織。
X線：表現為界限清楚的放射透光區，單囊或多囊，腔內含大小不等的鈣化物。
【病理】分三型（單囊型、牙源性影細胞瘤、牙源性影細胞癌）
1.囊性型（cysticlesion）：
（1）囊性
（2）襯里上皮基底細胞符合Vickers-Gorlin標準
（3）基底層上方為星網狀細胞，其中可見影細胞（ghostepithelialcell）
（4）臨近基底層下方可見發育不良的牙本質
（5）纖維囊壁可見子囊，易可見影細胞
2.牙源性影細胞瘤（odontogenicghostcelltumour）又稱為牙本質生成性影細胞瘤。具有成釉細胞瘤、影細胞和牙本質樣結構。呈浸潤性生長，易復發，患者年齡較大。
3.牙源性影細胞癌（odontogenicghostcellcarcinoma）既有牙源性鈣化囊腫的特征，又有惡性細胞的特點和浸潤性生長。術后復發率高。
COC具有明顯的異質性，其生物學行為難以預測。
