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　　腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%在涎腺惡性腫瘤中占24%好發(fā)于涎腺以發(fā)生在腭腺者常見大涎腺雖然較少但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤在腮腺腫瘤中僅占2%～3?roth報告2513例涎腺腫瘤其中腺樣囊性癌119例發(fā)生于腮腺者49例占腮腺腫瘤的2%；頜下腺26例占頜下腺腫瘤的16%；腭部小涎腺44例占腭部涎腺腫瘤的24%國內(nèi)程珺報告225例中162例發(fā)生于小涎腺其中腭部87例占38.7c例發(fā)生于大涎腺男女發(fā)病率無大差異或女性稍多最多見的年齡是40～60歲

　　腫瘤早期以無痛性腫塊為多腫瘤一般不大多在1～3cm但有的體積也較大腫塊的形狀和特點可類似混合瘤圓形或結(jié)節(jié)狀光滑多數(shù)腫塊邊界不十分清楚活動度差有的較固定且與周圍組織有粘連腫瘤常沿神經(jīng)擴散發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機會較多并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位并造成患側(cè)舌知覺和運動障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴展破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛腫瘤也常侵犯鄰近骨組織如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時除觸及質(zhì)地硬表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外常可見明顯的呈網(wǎng)狀擴張的毛細血管患者除晚期出現(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外一般無明顯全身癥狀

　　臨床表現(xiàn)為發(fā)病較急主要表現(xiàn)為顳上眶緣硬實固定腫塊不規(guī)則生長眼球向前下方突出及運動障礙疾病早期即可有嚴重眶周及結(jié)膜水腫由于腫瘤呈浸潤性生長沿血管神經(jīng)和其他組織蔓延早期侵犯神經(jīng)及鄰近骨膜骨壁破壞骨質(zhì)故常有眼和頭部疼痛局限壓痛疼痛常位于眉弓及額顳區(qū)疼痛是腺樣囊性癌的主要癥狀疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性有的疼痛較輕微有的可劇烈與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發(fā)生率很高可達79%自發(fā)痛和觸痛均存在腫塊長到一定程度時影響眼球運動及視功能晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂部分患者臨床表現(xiàn)類似良性腫瘤僅在影像檢查中發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤的征象但多數(shù)患者臨床表現(xiàn)癥狀和體征很容易考慮惡性腫瘤的可能（圖34）還有少見腫瘤復(fù)發(fā)后蔓延至皮下和眶內(nèi)有良性淚腺腫瘤手術(shù)史如復(fù)發(fā)合并疼痛可考慮腫瘤惡性變部分患者臨床表現(xiàn)并無特殊性和一般淚腺良性腫瘤類似即病史較長無痛