臨床執業助理醫師輔導精華：多發性肌炎
發布時間：2014-12-29 共1頁
多發性肌炎(polymyositis，PM)是多種病因引起的骨骼肌間質性炎癥浸潤和肌纖維變性為特點的臨床綜合征。病變局限于肌肉稱為多發性肌炎，如同時累及皮膚稱為皮肌炎。多發性肌炎多單獨出現，也可是系統性疾病的部分表現。多發性肌炎可發生于任何年齡，30～60歲居多，女性多見。通常亞急性起病，病前可有低熱或感染，亞急性至慢性進展，導致近端肌無力和肌萎縮，肢體近端和肢帶肌較明顯，常伴有肌痛和觸痛。
多發性肌炎的病因不明。可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關，后者根據較多：①本病常伴有其他結締組織病，如風濕性關節炎、風濕病、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等；②對皮質類固醇或其他免疫抑制劑治療有效；③多發性肌炎的淋巴細胞對胚胎肌培養有細胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實驗性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫復合物引起血管損害。所以目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應（免疫復合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發因素，因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到黏病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。
多發性肌炎活檢可見單纖維壞死，肌纖維間淋巴細胞浸潤，數量不等，以T細胞為主，可見肌細胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維。皮肌炎的組織病理學不同，為肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，肌束膜結締組織小血管周圍B細胞浸潤，并有較少的粒細胞和漿細胞。肌纖維節段性變性、壞死和崩解程度不同可以反映病情的嚴重性。
一、臨床表現
1.癥狀：多為數周至數月內逐漸出現骨盆帶、肩胛帶和四肢近端無力，表現從坐位或蹲位站立，上下樓梯。步行、雙臂上舉或梳頭困難，常伴肌肉和關節酸痛和壓痛，癥狀對稱或不對稱。頸肌無力表現抬頭困難，部分病人咽喉肌無力出現吞咽困難和構音障礙，呼吸肌受累可有胸悶和呼吸困難，少數患者心肌受累，一般不侵犯眼外肌。發生首發癥狀依次為下肢無力、皮疹、肌痛或關節痛和上肢無力。
2.體征：可見上肢近端、下肢近端和屈頸肌無力，以及吞咽困難、肌痛或觸痛、肢體近端無力和肌萎縮。腱反射通常不減低，無感覺障礙。淡紫色皮疹、關節痛、雷諾現象、不適感、體重減輕和低熱等構成非神經系統臨床征象。
3.并發癥：約1/3的多發性肌炎患者合并SLE、RA、干燥綜合征、風濕熱、硬皮病等結締組織病，10%～15%的患者患有肺癌等惡性腫瘤。40歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎應高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應定期隨訪，有時需要數月至數年才能發現腫瘤原發灶。
二、醫技檢查
1.實驗室檢查：急性期白細胞數可增高，約半數患者紅細胞沉降率（血沉）增快；絕大多數患者心肌酶系列增高，增高程度與疾病的嚴重程度相關，但水平正常不能排出診斷。24小時尿肌酸增加，部分病人出現肌紅蛋白尿，提示肌肉急性壞死。檢出抗核抗體提示合并SLE或結締組織疾病，約1/3的患者存在抗細胞漿tRNA合成抗體。
2.肌電圖：約10%可為正常。可見自發性纖顫電位和正向尖波，大量短時的低波幅多相運動單位電位，表現肌源性損害為主，少數患者肌源性與神經源性損害并存。
3.肌肉活檢：通常光鏡下可見肌纖維壞死，細胞核內移，空泡形成。肌纖維大小不等，巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，肌纖維纖維化及血管內皮細胞增生等。PM病損呈斑塊樣分布，一次肌肉活檢有時不能發現異常。
4.肌肉MRI檢查：可發現受累肌肉及緊鄰周圍組織信號增強，有助于病變的定位，是檢測療效的有用手段。
三、診斷依據
1.以對稱性肢體近端肌肉的無力、疼痛和壓痛為主征，并可侵犯咽肌、呼吸肌和頸肌，病程長者可有肌萎縮。
2.部分患者病前可有感染史，或合并有皮膚或結締組織損害，或有惡性腫瘤史。
3.多見于中年女性。
4.肌電圖檢查，輕收縮時顯示短棘波多相波增多，運動單位電位時限縮短、波幅降低和重收縮時可見病理干擾相，但周圍神經傳導速度正常。
5.血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌紅蛋白增高。
6.肌肉活檢可見橫紋肌變性，間質炎性細胞浸潤，脂肪和結締組織增殖。
四、容易誤診的疾病
1.進行性肌營養不良癥：多發性肌炎起病快，可有緩解，有全身性無力及肌萎縮，特別易累及頸肌以及出現吞咽困難，肌肉有疼痛和壓痛，且可有皮膚改變及雷諾氏現象，無家族遺傳史，均可與進行性肌營養不良鑒別。
2.流行性肌痛癥：系病毒感染，流行區有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。
3.肌球蛋白尿癥：全身或局部肌肉疼痛、軟弱，尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。
4.其他：也應排除重癥肌無力、感染性多發性神經炎、風濕性多發性肌痛、包涵體肌炎等疾病。
五、治療原則
1.皮質類固醇：是PM和DM患者的首選藥物。常用潑尼松，起始劑量60mg/d，分3～4次口服，必要時可補充鉀和制酸劑。隨病情好轉通常血清CK水平先下降，隨后肌力改善，藥物劑量可逐漸減少至維持量，通常10～20mg/d，但患者可能需要維持用藥2～3年，減量過快可導致復發。急性或重癥患者首選甲基潑尼松龍500～1000mg沖擊療法，2小時內靜脈滴注，每日1次，連用3～5日，然后改為口服維持。需注意用藥必須足量初始劑量要大，減量不宜過快。
2.免疫抑制劑：激素治療無效可使用其他，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺和環孢素等，也可試用大劑量免疫球蛋白。
3.放療或淋巴結照射：對難治性多發性肌炎可試用，抑制T細胞免疫活性。
4.支持療法：包括適當休息、高蛋白、高維生素飲食，適當活動或理療等。重癥臥床患者可給予肢體被動活動。恢復期病人加強康復治療。
六、預后 本病預后差，病死率國外報道為14%～50%，國內為9%～36%。年老體弱、復發、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預后更差。如臨床癥狀和體征基本消失，實驗室檢查恢復正常，為臨床治愈，可參加一般日常工作。
