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    臨床執業助理醫師輔導精華:地中海貧血

    發布時間:2014-12-29 共1頁

      地中海貧血又稱海洋性貧血。是血紅蛋白α或β肽鏈合成障礙所致的血紅蛋白病。屬常染色體不全顯性遺傳性慢性溶血性疾病。本病根據肽鏈合成障礙的不同,一般分為β型、α型、δβ型及δ型四種,其中以β型及α型地中海貧血多見。患者自幼即出現程度不同的貧血,呈慢性進行性加重,并有家族史。此病多見于沿海地區,我國的廣東、廣西是高發區,患者大多是漢族。本病尚無特效的治療方法。輕型者一般不需治療,重型者要定期輸血減輕貧血以保證小兒的正常生長發育。補充足夠維生素,脾腫大的病人也可行脾切除減輕貧血。

      一、診斷依據

      1.嬰幼兒期或兒童期起病。

      2.慢性進行性貧血,可伴有黃疸及生長發育落后。

      3.特殊面容。

      4.不同程度的肝脾腫大,以脾大明顯。

      5.往往有家族史。

      6.外周血紅細胞數目減少,血紅蛋白不同程度下降,呈小細胞低色素性貧血。可見靶形紅細胞、點彩紅細胞、紅細胞碎片,網織紅細胞增多。

      7.血紅蛋白電泳提示HbF、HbA2增高,或出現異常的電泳帶。包涵體試驗陽性。

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