臨床執業助理醫師輔導精華：多發性骨髓瘤
發布時間：2014-12-29 共1頁
多發性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是單克隆漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)在骨髓內呈腫瘤性增生，產生大量單克隆免疫球蛋白（M-蛋白）并導致多發性溶骨性病變的一種惡性漿細胞病。臨床主要表現為骨痛、骨折、貧血、高血鈣、腎臟損傷及易發感染。
病因尚不明確。電離輻射或化學毒物的接觸、慢性炎癥、自身免疫性疾病、遺傳和病毒均可能與發病有關，但缺乏足夠的證據。目前認為骨髓瘤細胞起源于B記憶細胞或幼漿細胞。細胞因子白介素6(IL-6)是促進B細胞分化成漿細胞的調節因子，動物試驗證實IL-6失調可引起異常的漿細胞增殖；患者癌基因Ras突變和抑癌基因p53的突變與發病有關。
一、診斷依據
1.臨床表現：患者多數在40～60歲之間，發病緩慢，骨痛(多在下胸部及腰部)，貧血，體重減輕，不易解釋的血沉增快，蛋白尿，血漿蛋白異常，病理性骨折及反復發生感染。
2.實驗室檢查：①血片上可見紅細胞有緡錢樣形成。②骨髓中漿細胞增多>15%，或組織活檢有漿細胞瘤的證據。③X線表現：可有多數大小不等的溶骨性破壞區、脊柱壓縮性骨折或廣泛的骨質疏松等。以顱骨、脊柱、肋骨及骨盆等處更多見。④血清有大量M蛋白，IgG＞25g/L；IgA＞l0g/L；IgD＞2.Og/L；IgE＞2.Og/L；IgM＞l0g/L；或尿中本-周蛋白＞0.2g/24h。M蛋白大都屬于單克隆性。⑤約30%患者有血鈣增高，但血磷及堿性磷酸酶可正常，晚期腎功不全時可增高。
3.臨床分期：見表1
表1 多發性骨髓瘤臨床分期標準
| 分期 | 標準 | 骨髓瘤細胞數/m2體表面積 |
| Ⅰ | 符合下列各項： ①血紅蛋白＞100g/L； ②血鈣正常； ③X線正常或只有孤立的溶骨性病變； ④M成分合成率低，IgG＜50g/L；IgA＜30g/L；尿本-周蛋白＜4g/24h。 | ＜0.6×1012 |
| Ⅱ | 介于Ⅰ期與Ⅲ期之間 | 0.6～1.2×1012 |
| Ⅲ | 符合下列至少1項： ①血紅蛋白＜85g/L； ②血鈣＞2.982mmol/L； ③多處進行性溶骨性損害的X線表現； ④M成分合成率高，IgG＜70g/L；IgA＜50g/L；尿本-周蛋白＞12g/24h。 | ＞1.2×1012 |
| 亞型 | A.腎功能正常（肌酐＜176.8μmol/L；尿素氮＜10.71mmol/L） | |
| B.腎功能損害（肌酐≥176.8μmol/L；尿素氮≥10.71mmol/L） | ||
