臨床執業助理醫師輔導精華：肢端肥大癥
發布時間：2011-08-26 共1頁
一、概述
生長激素(GH)分泌過多，在骨骺閉合之前引起巨人癥，而在骨骺閉合之后導致肢端肥大癥(acromegaly)，同一患者可兼有巨人-肢端肥大癥。
生長激素分泌過多的原因主要有垂體性和垂體以外的原因。①垂體性：占99%，以腺瘤為主(占垂體瘤的25%～30%)，生長激素瘤可自發于突變細胞，但也可因下丘腦GHRH過度刺激或生長抑素抑制減弱所致，約70%～80%為大腺瘤。發生在垂體部位的病理類型有致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細胞腺瘤或增生、GH和PRL混合細胞腺瘤、促催乳生長激素細胞(mammosoma-totroph cell)腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤、多激素分泌細胞腺瘤，偶可為多內分泌腺瘤病1型的組成部分；②垂體外性：異位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(如下丘腦錯構瘤、胰島細胞瘤、支氣管和腸道類癌等)。絕大多數由垂體瘤分泌過多GH所致，統稱為生長激素分泌瘤。
二、診斷依據
1.頭痛，視力減退，手足進行性增大，多食，多飲，多尿，肌肉發達，易出汗。
2.特殊面容(下頜增大、眉弓及顴骨突出、唇厚、鼻、舌大)，手足肢端肥大，視力減退，視野缺損，視神經萎縮，語音模糊低沉，牙齒排列稀疏，皮膚增粗變厚。
3.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。
4.除外多種生理、病理、藥理因素。血清生長激素(GH)基礎值增高，口服葡萄糖、注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)、促性腺激素釋放激素(LRH)試驗后，血清GH、LH(黃體生成素)不變或反而上升。左旋多巴(L-dopa)試驗，血清GH不升高。
5.顱骨平片、CT、MRl、腦血管造影、氣腦造影等見蝶鞍擴大，骨質吸收及(或)鞍內腫瘤向鞍上、鞍旁、鞍底發展。
6.腦脊液中GH升高，提示腫瘤已向鞍上發展。
7.瘤組織電鏡檢查與免疫細胞化學鑒定為生長激素細胞瘤。
