臨床執業助理醫師輔導精華：甲狀腺功能減退的臨床表現
發布時間：2011-08-26 共1頁
1.呆小病：病因繁多，臨床表現有共性，也有各型特點，于出生時常無特異表現，出生后數周內出現癥狀。共同的表現有：皮膚蒼白，增厚，多折皺，多鱗屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常張開多流涎，外貌丑陋，面色蒼白或呈蠟黃，鼻短且上翹，鼻梁塌陷，前額多皺紋，身材矮小，四肢粗短，手常呈鏟形，臍疝多見，心率緩慢，體溫偏低，其生長發育均低于同年齡者，當成年后常為矮子。各型呆小病的特殊表現：
⑴先天性甲狀腺發育不全：腺體發育異常的程度決定其癥狀出現的早晚及輕重。腺體完全缺如者，上述癥狀可出現于新生兒出生后1～3個月，且癥狀較重，無甲狀腺腫。如尚有殘留或異位腺體時，多數在6月～2歲內出現典型癥狀，且可伴代償性甲狀腺腫大。
⑵先天性甲狀腺激素合成障礙：病情因各種酶缺乏的程度而異，一般在新生兒期癥狀不顯，以后逐漸出現代償性甲狀腺腫，且多為顯著腫大。典型的甲狀腺功能低下可出現較晚，可稱為甲狀腺腫性呆小病，可能為常染色體隱性遺傳。在碘有機化障礙過程中除有甲狀腺腫和甲狀腺功能低下癥狀外，常伴有先天性神經性聾啞，稱Pendred綜合征。此二型多見于散發性呆小病者，其母體不缺碘且甲狀腺功能正常，胎兒自身雖不能合成甲狀腺激素但能從母體得到補償。故不致造成神經系統嚴重損害，出生后三個月以上，母體賦予的甲狀腺激素已耗竭殆盡，由于本身甲狀腺發育不全或缺如或由于激素合成障礙，使體內甲狀腺激素缺乏處于很低水平，從而出現顯著的甲狀腺功能低下癥狀，但智力影響卻較輕。
⑶先天性缺碘：多見于地方性呆小病。因母體患地方性甲狀腺腫，造成胎兒期缺碘，在胎兒及母體的甲狀腺激素合成均不足的情況下，胎兒神經系統發育所必需的酶（如尿嘧啶核苷二磷酸（UDP）等）生成受阻或活性降低，造成胎兒神經系統嚴重而不可逆的損害和出生后永久性的智力缺陷和聽力、語言障礙，但出生后患者的甲狀腺在供碘好轉的情況下，能加強甲狀腺激素合成，故甲狀腺機能低下癥狀不明顯，這種類型又稱為“神經型”克汀病。
⑷母體懷孕期服用致甲狀腺腫制劑或食物（如卷心菜，大豆，對氨水楊酸，硫脲類，雷瑣辛，保泰松及碘等），這些食物中致甲狀腺腫物質或藥物能通過胎盤，影響甲狀腺功能，出生后引起一過性甲狀腺腫大，甚至伴有甲狀腺功能低下，此型臨床表現輕微，短暫，常不被發現，如妊娠期口服大量碘劑且歷時較長，碘化物通過胎盤可導致新生兒甲狀腺腫，巨大者可產生初生兒窒息死亡，故妊娠婦女不可用大劑量碘化物。哺乳期中碘亦可通過乳汁進入嬰兒引起甲狀腺腫伴甲減。
2.幼年黏液性水腫：臨床表現隨起病年齡而異，幼兒發病者除體格發育遲緩和面容改變不如呆小病顯著外，余均和呆小病相似。較大兒童及青春期發病者，大多似成人黏液性水腫，但伴有不同程度的生長阻滯，青春期延遲。
3.成人甲狀腺功能減退及黏液性水腫：成人黏液性水腫以40～60歲之間為多，男女之比為1:4.5。起病隱匿，病程發展緩慢，可長達十余年之久，方始出現明顯黏液性水腫的癥狀。病因不明者，病變多呈完全性；繼發性者，病變多呈不完全性，部分病人尚可恢復（如甲亢藥物治療過量而起者）。因手術或放射治療而起病者，起病并非十分隱匿。早期癥狀自第4周始，典型癥狀常見于第8周之后。黏液性水腫的最早癥狀是出汗減少，怕冷，動作緩慢，精神萎靡，疲乏，嗜睡，智力減退，胃口欠佳，體重增加，大便秘結等。當典型癥狀出現時有下列表現：
⑴低基礎代謝率癥群：疲乏，行動遲緩，嗜睡，記憶力明顯減退，且注意力不集中，因周圍血循環差和能量產生降低以致異常怕冷、無汗及體溫低于正常。
⑵黏液性水腫面容：面部表情可描寫為“淡漠”，“愚蠢”，“假面具樣”，“呆板”，甚至“白癡”。面頰及眼瞼虛腫，垂體性黏液性水腫有時顏面胖圓，猶如滿月。面色蒼白，貧血或帶黃色或陳舊性象牙色。有時可有顏面皮膚發紺。由于交感神經張力下降對Müller＇s肌的作用減弱，故眼瞼常下垂形或眼裂狹窄。部分病人有輕度突眼，可能和眼眶內球后組織有黏液性水腫有關，但對視力無威脅。鼻、唇增厚，舌大而發音不清，言語緩慢，音調低嘎，頭發干燥，稀疏，脆弱，睫毛和眉毛脫落（尤以眉梢為甚），男性胡須生長緩慢。
⑶皮膚蒼白：因輕度貧血及甲狀腺激素缺乏使皮下胡蘿卜素變為維生素A及維生素A生成視黃醛的功能減弱，以致血漿胡蘿卜素的含量升高，加以貧血膚色蒼白，因而常使皮膚呈現特殊的蠟黃色，且粗糙少光澤，干而厚、冷、多鱗屑和角化，尤以手、臂、大腿為明顯，且可有角化過度的皮膚表現。有非凹陷性黏液性水腫，有時下肢可出現凹陷性水腫。皮下脂肪因水分的積聚而增厚，致2/3的病人體重增加，指甲生長緩慢，厚脆，表面常有裂紋。腋毛和陰毛脫落。
⑷精神神經系統：精神遲鈍，嗜睡，理解力和記憶力減退。目力、聽覺、觸覺、嗅覺均遲鈍，伴有耳鳴，頭暈。有時可呈神經質或可發生妄想、幻覺、抑郁或偏狂。嚴重者可有精神失常，呈木僵、癡呆，昏睡狀，在久病未獲治療及剛接受治療的患者易患精神病，一般認為精神癥狀與腦細胞對氧和葡萄糖的代謝減低有關。偶有小腦綜合征，有共濟失調等表現。還可有手足麻木，痛覺異常，腱反射變化具有特征性，反射的收縮期往往敏捷，活潑，而松弛期延緩，跟腱反射減退，大于360毫微秒有利于診斷。膝反射多正常。腦電圖可異常。腦脊液中蛋白可增加到3g/L。
⑸肌肉和骨骼：肌肉松弛無力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暫時性強直、痙攣、疼痛或出現齒輪樣動作，腹背肌及腓腸肌可因痙攣而疼痛，關節也常疼痛，骨質密度可增高。少數病例可有肌肉肥大。發育期間骨齡常延遲。
⑹心血管系統：脈搏緩慢，心動過緩，心音低弱，心輸出量減低，常為正常之一半，由于組織耗氧量和心輸出量的減低相平行，故心肌耗氧量減少，很少發生心絞痛和心力衰竭。但個別患者可出現心肌梗塞之心電圖表現，經治療后可消失。心力衰竭，一旦發生，因洋地黃在體內的半衰期延長，且由于心肌纖維延長伴有黏液性水腫故療效常不佳且易中毒。全心擴大較常見，常伴有心包積液，經治療后均可恢復正常。中、老年婦女可有血壓增高。循環時間延長。久病者易并發動脈粥樣硬化及冠心病，發生心絞痛和心律不齊。
⑺消化系統：胃納不振，厭食，腹脹，便秘，鼓腸，甚至發生巨結腸癥及麻痹性腸梗阻。50%患者胃酸缺乏或無胃酸，這因有抗胃泌素抗體存在之故。肝功能中SGOT、LDH及CPK可增高。
⑻呼吸系統：由于肥胖、黏液性水腫、胸腔積液、貧血及循環系統功能差等綜合因素可導致呼吸急促，肺泡中二氧化碳彌散能力降低，從而產生呼吸道癥狀甚至二氧化碳麻醉現象。
⑼內分泌系統：腎上腺皮質功能一般比正常低，血、尿皮質醇降低，ACTH分泌正常或降低，ACTH興奮反應延遲，但無腎上腺皮質功能減退的臨床表現，如本病伴原發性自身免疫性腎上腺皮質功能減退癥和糖尿病稱為多發性內分泌功能減退綜合征（Schmidt綜合征）。長期患本病且病情嚴重者，垂體和腎上腺功能降低可能發生，在應激或快速甲狀腺激素替代治療時上述病情可加速產生。
長期患本病者垂體常常增大，原發性甲減，由于TSH增高，可同時出現泌乳素增高，從而出現溢乳，但本病中高泌乳素血癥的機理尚未闡明。交感神經的活性在甲狀腺激素缺乏時降低，可能與血漿環腺苷酸對腎上腺素反應降低有關，腎上腺素的分泌率及血漿濃度正常，而去甲腎上腺素的相應功能增加，β-腎上腺素能的受體在甲減時可能會減少。血漿的清素濃度，尿5-羥吲哚乙酸的排出率正常。雄酮排出量降低。胰島素降解率下降且患者對胰島素敏感性增強。
⑽泌尿系統及水電解質代謝：腎血流量降低，酚紅試驗排泌延緩，腎小球基底膜增厚可出現少量蛋白尿，水利尿試驗差，水利尿作用不能被可的松而能被甲狀腺激素所糾正。由于腎臟排水功能受損，導致組織水潴留。Na+交換增加，可出現低血鈉，但K+的交換常屬正常。血清Mg2+可增高，但交換的Mg2+和尿Mg2+的排出率降低。
⑾血液系統：甲狀腺激素缺乏使造血功能遭到抑制，紅細胞生成素減少，胃酸缺乏使鐵及維生素B12吸收障礙，加之月經過多以致患者中2/3可有輕、中度正常色素或低色素小紅細胞型貧血，少數（約14%）有惡性貧血（大紅細胞型）。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏導致機體凝血機制減弱，故易有出血傾向。
⑿昏迷：為黏液性水腫最嚴重的表現，多見于年老長期未獲治療者。大多在冬季寒冷時發病，受寒及感染是最常見的誘因，其他如創傷，手術，麻醉，使用鎮靜劑等均可促發。昏迷前常有嗜睡病史，昏迷時四肢松弛，反射消失，體溫很低（可在33℃以下），呼吸淺慢，心動過緩，心音微弱，血壓降低，休克，并可伴發心、腎功能衰竭，常威脅生命。
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