發布時間:2011-08-26 共1頁
本病以20~50歲者較多見,女性多于男性。起病緩慢,有以屢發腎結石而發現者,有以骨痛為主要表現,有以血鈣過高而呈神經官能癥癥群起病者,也有以多發性內分泌腺瘤病而發現者,有始終無癥狀者。臨床表現可歸納為下列幾組:
(一)高血鈣低血磷癥群:為早期癥狀,常被忽視。
1.消化系統:可有胃納不振、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍病,可能與血鈣過高刺激胃黏膜分泌胃泌素有關。如同時伴有胰島胃泌素瘤,如卓-艾綜合征(zollinger ellison syndrome),則消化性潰瘍頑固難治、部分患者可伴有多發性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有鈣鹽沉著,胰管發生阻塞所致。
2.肌肉:四肢肌肉松弛,張力減退,患者易于疲乏軟弱。心動過緩,有時心律不齊,心電圖示QT間期縮短。
3.泌尿系統:由于血鈣過高致有多量鈣自尿排出,患者常訴多尿、口渴、多飲,尿結石發生率也較高,一般在60%~90%之間,臨床上有腎絞痛,血尿或繼發尿路感染,反復發作后可引起腎功能損害甚至可導致腎功能衰竭。本病所致的尿結石的特點為多發性、反復發作性、雙側性,結石常具有逐漸增多、增大等活動性現象,連同腎實質鈣鹽沉積,對本病具有診斷意義。
4.心血管系統:心動過緩,心律不齊,心電圖示QT間期縮短。
除上述癥群外,尚可發生腎實質、角膜、軟骨或胸膜等處的異位鈣化。
(二)骨骼系統癥狀:初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢,伴有壓痛。下肢不能支持重量,行走困難,常被誤診為關節炎或肌肉病變;病久后漸現骨骼畸形(部分患者尚有骨質局部隆起等骨囊表現)。身長縮短,可有病理性骨折,甚而臥床不起。
(三)其他癥狀:少數患者可出現精神癥狀如幻覺、偏執病,多發性內分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂體瘤,伴甲狀旁腺腺瘤有時伴胃腸類癌瘤,稱Wermer綜合征)或Ⅱ型(Sipple綜合征:嗜鉻細胞瘤,甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進癥)。
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