肝豆狀核變性的治療-臨床助理醫師考試輔導
發布時間：2012-11-02 共1頁
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治療
治療的原則是低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，治療越早越好，對癥狀前期患者也要及時治療。
一、低銅飲食
含銅高的食物如貝殼類海產品、動物肝臟、硬果類、可可和巧克力等應限制，使每日銅攝入低于1.5mg，飲用水應軟化。高氨基酸、高蛋白飲食能促進尿銅的排泄。
二、藥物治療
1、青霉胺為首選藥，成功的關鍵是早期診斷早期治療。初始劑量為每日1～2g，分4次餐前服用，可逆轉或減輕肝、神經和精神病變。病變緩解快慢個體差異很大，可數星期迅速康復，也可數年不見好轉，有時甚至出現神經癥狀加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，數年后，癥狀明顯改善，病情穩定后可減至每日1g，終身服藥。副反應有過敏反應，白細胞和血小板減少，再生障礙性貧血，蛋白尿和紅斑狼瘡樣綜合征。如遇過敏反應可脫敏后再用。
2、鋅制劑可抑制銅在腸道內的吸收，鋅可促使腸道產生銅結合蛋白，使銅與腸粘膜隔離，用硫酸鋅或醋酸鋅制劑每次50mg，每日3次，餐間服。
3、其他絡合劑
（1）三乙基四胺：療效及藥理作用與D-青霉素基本相同。成人1.2g/d口服，副作用小，可用于青霉素毒性反應患者，但價格昂貴。
（2）二巰基丁二酸鈉：為含巰基的低毒性高效重金屬絡合劑，可結合血中游離的銅、組織中與酶結合的銅離子。形成低毒性硫醇化合物經尿中排出；10%葡萄糖液40ml緩慢靜注，1-2次每天，5-7天為一療程，可間斷用藥數療程，可有牙齦出血和鼻出血等副作用。
三、對癥治療
肌強直及震顫可用安坦或金剛烷胺，癥狀明顯者可用美多巴和息寧；精神癥狀明顯者給與抗精神病藥，智力減退者可用促智藥。補充維生素D、鈣劑。對于上消化道出血、食管胃底靜脈曲張、腹水等治療同其他原因所致的相同病變。
四、手術治療
嚴重脾功能亢進導致長期白細胞和血小板顯著減少者，常容易出血和感染，青霉胺也可使白細胞和血小板減少，這類患者可行脾切除術，治療無效的嚴重病例可考慮肝移植。
