中樞性尿崩癥的病因及其臨床表現-臨床助理醫師
發布時間：2012-11-02 共1頁
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1.病因
中樞性尿崩癥是指精氨酸加壓素，嚴重缺乏或部分缺乏，致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲，與低比重尿為特征的一組綜合征。
（1）特發性：無明確病因，部分病人尸解時發現下丘腦視上核與腦室旁核神經細胞明顯減少和消失。
（2）繼發性：多為下丘腦-神經垂體部位病變，如腫瘤、手術后、損傷等。
（3）遺傳性。
2.臨床表現
主要為多尿、煩渴與多飲。尿量可達5～10L/d，尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常為50～200mmol/L；部分病人尿量在2.5～5L/d，如限制飲水尿比重可＞1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達290～600mmol/L，稱部分性尿崩癥。如有足夠水分供應，病人一般健康可不受嚴重影響，但當病變累及口渴中樞致口渴感消失，或由于多種原因病人處于意識障礙狀態，如不及時大量補充水分，常可出現嚴重脫水，導致嚴重后果，甚至死亡。繼發性尿崩癥尚有原發病的癥狀與體征。
