2013年臨床助理醫師考試輔導：腦積水
發布時間：2013-01-25 共1頁
臨床體征
臨床見癥并不一致，與病理變化出現的年齡、病理的輕重、病程的長短有關。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現，多數于生后6個月出現。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內壓增高的癥狀較少。
腦積水主要表現為嬰兒出生后數周或數月后頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現“破壺聲”（Maceen）征。顳額部呈現怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫均不明顯。
誘發原因
腦積水病因很多，常見的有以下幾種原因：
1）先天畸形
如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。
2）感染
胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，或胎兒顱內炎癥也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。
3）出血
顱內出血后引起的纖維增生，產傷顱內出血吸收不良等。
4）腫瘤
可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡叢乳頭狀瘤。
5）其他
某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。
治療方法
50%的先天性腦積水病兒在2～5歲期間有自然緩解稱為靜止性腦積水，可不需治療。其余50%癥狀逐漸惡化稱為進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質厚度超過1cm者，可采取手術治療，手術可分為以下幾種：
一、病因治療
切除占位病變，Arnold-Chiari畸形可作后顱凹及上頸椎板減壓術，第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻，脈絡叢切除或電灼術減少腦脊液分泌等。
二、腦脊液分流術
對不能糾正病因且藥物治療效果差者，可根據病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內或顱外分流術，顱內分流術常用腦室-小腦延髓池引流術及三腦室造瘺術等。顱外分流術中目前療效以腦室-心房分流術及腦室-腹腔分流術為好，但有感染及再阻塞的可能。
對于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實質明顯萎縮，大腦皮質厚度小于1cm者，均不透宜手術。
