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　　神經(jīng)纖維瘤病的特征屬于外科主治醫(yī)師考試外科學(xué)內(nèi)容的一部分，希望外科主治醫(yī)師考生認(rèn)真復(fù)習(xí)，順利通過外科主治醫(yī)師考試。

　　神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳引起的一種由畸變顯性引起的神經(jīng)外胚葉異常，神經(jīng)纖維瘤病又叫Vn Recklinghausen病。神經(jīng)纖維瘤病的特征：

　　1、皮膚特征：瘤體表面皮膚顏色呈粉紅色或褐色，散在分布一些皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation）。此斑常為最早的此病表現(xiàn)，起于幼年期，常見于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，形狀不規(guī)則，界限清楚。

　　2、瘤體特征：瘤體為多發(fā)，主要分布于軀干及四肢，也可分布于大腦內(nèi)部。數(shù)量從數(shù)個(gè)到數(shù)千個(gè)不等。大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米大小不等。單個(gè)瘤體最小可有1克，最大可達(dá)100千克以上。小瘤體形狀為呈半球狀，大瘤體不定形或?yàn)閹У俚哪[瘤。腫塊觸診為面團(tuán)樣感覺，其中可以存在一些較硬的實(shí)質(zhì)包塊。瘤體隨年齡增多增大，成年發(fā)展較慢，可以生長成巨大型或細(xì)長型。

　　3、病理特點(diǎn)：瘤體多無被膜，即使有也不完整，腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生，其中以神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生最明顯。瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外，還有條索狀的粗大神經(jīng)。象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。巨大型神經(jīng)纖維瘤中，有大量供養(yǎng)動脈網(wǎng)和怒張的回流靜脈。巨型瘤患者可以失去活動能力，也能造成全身性營養(yǎng)不良醫(yī)學(xué)教，育網(wǎng)|搜集整理。

　　約10%神經(jīng)纖維瘤病患者產(chǎn)生惡變，成為神經(jīng)纖維肉瘤。近半數(shù)者智力發(fā)育不良，顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作。成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。