2013內科主治血液病學輔導：血友病的治療
發布時間：2014-12-29 共1頁
一、局部止血治療
包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法
（一）輸血漿 為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。因子Ⅷ:C不穩定，生物半衰期為8～12小時。因子Ⅸ較穩定，可輸5天以內的庫存血，一次最大安全量為10～15ml/kg。輸注1.000ml血漿可使因子Ⅷ提高正常的20～25％，不易達到25％以上，重癥出血需提高到正常的25～40％。因子Ⅸ易彌散至血管外，輸血漿15～20ml/kg，僅可使之升高5～10％，故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。因子Ⅺ不易彌散，一次輸血漿7～20ml/kg，可使因子濃度提高30～50%，且可持續1～2天，對重癥出血可達止血濃度。維持量可酌情5～10ml/kg/每12小時或每日。術后用到10～14天或至傷口愈合。
需要輸入的凝血因子理論值計算法
需要輸入的血漿量（ml）＝（要求達到的血漿水平％－測得的血漿%）×血漿容積。
血漿容積（L）＝體重（kg）×0.07×（1－紅細胞壓積％）
計算出理論值后，尚需根據彌散和生物半壽期以及實際有效率，決定是否需用首劑負荷量以及間隔多少時間補充一次。
（二）冷沉淀物 所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用時加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病。國外已有高純度因子Ⅷ。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑 即因子Ⅸ濃縮劑中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。
后二者劑量，輕型出血5～10U/kg/次，1-2次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，連用4～5日或傷口愈合。每單位因子相當于男性新鮮血漿1ml。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素
（DDAVP）可使血管內皮細胞釋放ⅧR:Ag，而Ⅷ:C的升高與ⅧR:Ag上升有關，有后可使Ⅷ:C增加2～3倍，但對嚴重血友病無效，常用于輕型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內靜脈點滴完畢。12小時后重復一次，每療程2～5次，亦可局部應用，但劑量須加大。副作用心率過快，顏面潮紅，有抗利尿作用。DDAVP可促進纖溶酶活化素的釋放，激活纖溶系統，故應同時應用6－氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g靜注，后改為口服。
四、腎上腺皮質激素
改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物
常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑
（danazol)可使因子Ⅷ濃度上升，600mg/d，連服14天。
