2013內科主治血液病學輔導：原發性血小板減少的治療
發布時間：2014-12-29 共1頁
一、一般治療
急性型及重癥者應住院治療，限制活動，加強護理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間，還可加強血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次250～500mg，肌肉或靜脈滴注，每次250～750mg加5％葡萄糖溶液或生理鹽水，2～3次／日。②安絡血，可穩定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5％葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g。止血環酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日1～2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經過多時，于月經來潮前10～14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg，至月經來潮時停用，常有較好療效。
二、腎上腺皮質激素
急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數病例可復發，但再發再治仍有效。腎上腺皮質激素可抑制單核巨噬細胞系統的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長；改善毛細血管的滲透脆性，改善出血。常用強地松，劑量；急性型時為防止顱內出血，需用劑量較大，2～3mg/kg/d，至血小板達安全水平為止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5～10mg每日或／隔日口服，維持期4～6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者，改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。
三、脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP，內科積極治療6個月無效；②腎上腺皮質激素療效差，或需用較大劑量維持者（30～40mg/d)；③對激素或免疫抑制應用禁忌者；④51Cr標記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達90％，若阻留在肝臟，則70％的脾切除無效。
脾切除有效率可達70～90％，術后復發率9.6～22.7%。長期效果為50～60％。
四、免疫抑制劑
環磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，緩解率30～40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，緩解率40％，需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或長春花堿（VLB）0.125mg/kg，每次不超過10mg，溶于500～100ml生理鹽水，緩慢靜滴8～12小時，每7～10天一次，3～4次為一療程，療效較好。
五、免疫球蛋白
作用：①抑制自身抗體的產生；②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能；③保護血小板免被血小板抗體附著。
適應證：①并發嚴重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術前準備；③難治性ITP。療效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續5天，維持量400mg/kg每1～6周一次。皮質激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用，不宜合用。
六、達那唑
（danazol，炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400～800mg，療程≥2個月，孕婦禁用，定期查肝功能。
七、輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術前準備。6～20U／日，每輸血小板2.5U（每單位相當于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長。輸注血小板易使受者產生同種抗體，影響以生輸注效果。
八、血漿置換
適用于急性重癥患者，以圖在短時間內除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3～5單位，連續數日。慢性ITP一般無效。
九、促血小板生成藥
目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg靜脈注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。
十、中醫中藥
慢性ITP的中醫辯證大多屬氣虛出血，宜用養氣止血法，代表方為歸脾湯。
【病程及預后】
急性型的病程短，有自愈趨勢，約80％患者可以緩解。50％患者可在6周內恢復，其余的在半年內完全恢復，6～20％可轉為慢性，病死率1％，多在發病1～2周時。慢性型有10～20％可以自愈，多數病程較長，發作與緩解相間隔，有的呈周期性發作。個別嚴重患者，血小板極度減少，有顱內出血危險，后者為本病的致死原因。
