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內(nèi)科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)資料:白血病的分類(lèi)考點(diǎn)總結(jié)

發(fā)布時(shí)間:2017-12-20 共1頁(yè)

根據(jù)增生細(xì)胞類(lèi)型,可分為粒細(xì)胞性、淋巴細(xì)胞性和單核細(xì)胞性三類(lèi)。主要表現(xiàn)為感染、發(fā)熱、貧血和出血。

按白血病細(xì)胞分化程度可分為急性及慢性?xún)纱箢?lèi)。

急性白血病

發(fā)病急,骨髓和外周血中主要是原始細(xì)胞,若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細(xì)胞的類(lèi)型,臨床上又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)兩大類(lèi),每類(lèi)又有幾型。目前國(guó)內(nèi)外通用的分型如下:

①ANLL分為7型,即粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)、粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細(xì)胞型(M3)、粒-單核細(xì)胞型(M4)、單核細(xì)胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細(xì)胞型(M7);

②ALL分為L(zhǎng)1、L2和L3型,近年來(lái)又根據(jù)細(xì)胞的免疫學(xué)特點(diǎn)分為T(mén)、B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發(fā)生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結(jié)腫大和胸骨壓痛,血常規(guī)和骨髓檢查可確定診斷。近年來(lái)療效有較大提高,有些病人已治愈,除輸血和抗感染等對(duì)癥支持治療外,聯(lián)合化療是當(dāng)前主要的治療方法,由于新的有效化療藥物的不斷涌現(xiàn)和聯(lián)合用藥方法的改進(jìn),完全緩解率已達(dá)80%以上;另外分化誘導(dǎo)劑維甲酸等可使早幼粒白血病細(xì)胞分化誘導(dǎo)成熟,療效顯著,是近年來(lái)的重要發(fā)現(xiàn);骨髓移植可獲痊愈,但仍有一些問(wèn)題尚待解決。

患者常突感畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴(yán)重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等,并出現(xiàn)進(jìn)行性貧血,發(fā)展極為迅速。

療效根據(jù)類(lèi)型和發(fā)現(xiàn)的時(shí)期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內(nèi)不再有癌細(xì)胞,骨髓表現(xiàn)正常。自50年代起,由于化學(xué)療法取得了重大進(jìn)展,更多的人存活時(shí)間更長(zhǎng)了。對(duì)于成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治愈的話,有40%的患者還可再多存活5年;對(duì)于骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治愈,有20%的患者至少還可存活3年。

對(duì)于該病患者,最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進(jìn)行化學(xué)治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛(wèi)生,加強(qiáng)護(hù)理,進(jìn)行無(wú)菌隔離,定期處理以防感染。因?yàn)榘籽』颊叩慕】笛?xì)胞數(shù)量很少,通常要進(jìn)行血液和血小板輸送,以增強(qiáng)自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學(xué)治療過(guò)程中出現(xiàn)的一些副作用如惡心、嘔吐等。ALL型患者在醫(yī)院進(jìn)行幾個(gè)星期的治療便可等到滿(mǎn)意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續(xù)接受1個(gè)月或更多時(shí)間的低劑量的化學(xué)治療和輻射治療,以徹底清除癌細(xì)胞。

對(duì)于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長(zhǎng)其緩愈朗,能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類(lèi)型相容,遺傳特點(diǎn)近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻(xiàn)者。

骨髓移植分三個(gè)時(shí)期:準(zhǔn)備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細(xì)胞,通常采取化學(xué)療法,有可能的話用機(jī)械方式把癌細(xì)胞從血液中分離出來(lái)。手術(shù)期內(nèi),通過(guò)化學(xué)方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然后接受捐獻(xiàn)者大約一湯匙的骨髓。恢復(fù)期是最為危險(xiǎn)的時(shí)期,新植入的骨髓還沒(méi)有開(kāi)始生產(chǎn)白細(xì)胞,病人隨時(shí)都有可能因感染而致死。直至2-6個(gè)星期之后,新骨髓才開(kāi)始有效地生產(chǎn)血細(xì)胞。骨髓移植非常昂貴并且危險(xiǎn)性極大,但它給AML型患者以及ALL型復(fù)發(fā)患者一個(gè)很好的生存機(jī)遇。

慢性白血病

起病緩慢,早期多無(wú)癥狀,常在看其他疾病驗(yàn)血時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn),根據(jù)細(xì)胞類(lèi)型又分為慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)和慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)兩大類(lèi)。CML常有明顯脾腫大,白細(xì)胞計(jì)數(shù)常高達(dá)100~200×109/升(L),骨髓粒細(xì)胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細(xì)胞為主,90%以上有特征性的費(fèi)城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來(lái)發(fā)現(xiàn)干擾素α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治愈。CML晚期可急性變,治療同急性白血病,但預(yù)后更差。CLL常有肝脾和淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計(jì)數(shù)多為15~50×109/L,骨髓淋巴細(xì)胞極度增生,主要是成熟淋巴細(xì)胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來(lái)發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn),難以治療,但積極預(yù)防和控制感染會(huì)延長(zhǎng)壽命。

慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因?yàn)榇瞬∫坏┌l(fā)展無(wú)法控制,一般僅能存活4年。慢性淋巴性白血病(CLL)進(jìn)程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失,該種病也就無(wú)需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹,可通過(guò)一些口服化學(xué)性藥品加以控制,所有CLL型患者都能過(guò)正常人的生活。在沒(méi)有發(fā)展為急性血癌之前,口服藥可有效地控制。

CML型患者的癥狀達(dá)好幾年,CML型患者若攝取干擾素,還可把生命延長(zhǎng)的更長(zhǎng)。但不管如何治療,所有的CML型白血病最終都要發(fā)展為急性白血病,所以大夫一般建議患者進(jìn)行骨髓移植。化療對(duì)于白血病患者是基本的治療,接受化學(xué)治療的病人都經(jīng)歷了副作用的不適。許多放松療法——包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時(shí)注意攝取一些能增強(qiáng)免疫能力的維生素、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和其他中藥。

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