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特殊類型白血病
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．診斷漿細胞白血病的標準是
A．外周血中骨髓瘤細胞絕對值＞1×10／L，分類＞10％
B．外周血中骨髓瘤細胞絕對值＞2×10／L，分類＞20％
C．外周血中骨髓瘤細胞絕對值＞3×10／L，分類＞10％
D．外周血中骨髓瘤細胞絕對值＞4×10／L，分類＞20％
E．外周血中骨髓瘤細胞絕對值＞3×10／L，分類＞10％

正確答案:B　解題思路：漿細胞白血病的國內(nèi)診斷標準為：①臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。②外周血白細胞分類中漿細胞＞20％或絕對值≥2.0×10／L。③骨髓象漿細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。
 
2．關于漿細胞白血病的敘述不正確的是
A．臨床上呈現(xiàn)白血病的表現(xiàn)
B．外周血漿細胞增多
C．骨髓漿細胞明顯增生
D．尿中可檢出凝溶蛋白
E．不可繼發(fā)于淋巴瘤等疾病

正確答案:E　解題思路：漿細胞白血病一般可分為原發(fā)性漿細胞性白血病(PPCL)及繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢淋、巨球蛋白血癥等的繼發(fā)性漿細胞白血病(SPCL)。血片內(nèi)可見大量漿細胞，＞20％或絕對值≥2×10／L，包括原始和幼稚漿細胞，形態(tài)異常。骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓內(nèi)各階段異常漿細胞明顯增生，可達10％～92％，包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網(wǎng)狀細胞樣漿細胞。多數(shù)患者尿中可查出凝溶蛋白。臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。
 
3．屬于漿細胞病的是
A．漿細胞白血病
B．骨髓增生異常綜合征
C．多發(fā)性骨髓瘤
D．急性髓細胞性白血病
E．霍奇金淋巴瘤

正確答案:C　解題思路：漿細胞病包括多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。
 
4．多毛細胞白血病骨髓中存在的多毛細胞特點不包括
A．酸性磷酸酶陽性，不被酒石酸抑制
B．突出的特點是邊緣不整齊
C．超微結(jié)構(gòu)可見胞質(zhì)中有特異性包涵體核糖體板層復合物
D．多數(shù)病例表現(xiàn)為一致和獨特的T細胞表型
E．與大淋巴細胞相似

正確答案:D　解題思路：毛細胞突出的特點是邊緣不整齊，呈鋸齒狀或偽足狀，有許多不規(guī)則纖絨毛突起，也稱“毛發(fā)”狀突起。超微結(jié)構(gòu)檢驗：掃描電鏡( SEM)示毛細胞表面有較多的散射的細長毛狀突出，最長可超過4μm，延伸的“毛．”有交叉現(xiàn)象，部分細胞表面呈皺褶狀突起。透射電鏡( TEM)示毛細胞表面有長絨毛和偽足，胞質(zhì)內(nèi)可見到特征性的RLC。細胞化學染色：POX、NAP和SBB染色呈陰性反應，非特異性酯酶呈陰性或弱陽性，不被NaF抑制，半數(shù)病例PAS染色陽性。具有特征性的染色是ACP染色陽性，不被左旋(L)酒石酸抑制( TRAP)，陽性率達41％～100％。免疫學檢驗：多數(shù)病例表現(xiàn)為一致和獨特的B細胞的表型，即膜表面免疫球蛋白( Smlg)大部分陽性。白血病細胞免疫表型的特點是CD11、CD22、CD25和CD103等表面抗原高表達。同時可有B細胞表面抗原協(xié)同表達，如CD19和CD20。而CD21等均陰性。
 
5．大多數(shù)毛細胞白血病的"多毛細胞"免疫表型為
A．Smlg陽性
B．CD2陽性
C．CD14陽性
D．CD13陽性
E．CD33陽性

正確答案:A　解題思路：大多數(shù)毛細胞白血病表現(xiàn)為一致和獨特的B細胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(Smlg)大部分陽性。