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常見(jiàn)出血性疾病的試驗(yàn)診斷
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．過(guò)敏性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)確診比較有價(jià)值的是
A．病變血管免疫熒光檢查
B．骨髓象檢查
C．凝血試驗(yàn)
D．纖溶試驗(yàn)
E．血小板計(jì)數(shù)及功能試驗(yàn)

正確答案:A　解題思路：過(guò)敏性紫癜病變血管免疫熒光檢查可見(jiàn)IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，此對(duì)確診較有價(jià)值。
 
2．關(guān)于血管性血友病說(shuō)法錯(cuò)誤的是
A．血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病
B．為常染色體顯性遺傳
C．血小板計(jì)數(shù)正常
D．BT延長(zhǎng)
E．APTT可延長(zhǎng)或正常

正確答案:B　解題思路：血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。
 
3．下列哪項(xiàng)檢查指標(biāo)不提示纖溶亢進(jìn)
A．血清FDP增高
B．凝血酶原消耗不良
C．魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)陽(yáng)性
D．優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短
E．凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)

正確答案:B　解題思路：血清FDP增高，魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)陽(yáng)性，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短，凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)提示纖溶亢進(jìn)。
 
4．血小板黏附率增高見(jiàn)于下列哪一種疾病
A．巨大血小板綜合征
B．血小板無(wú)力癥
C．尿毒癥
D．低纖維蛋白原血癥
E．心肌梗死

正確答案:E　解題思路：血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增強(qiáng)，見(jiàn)于高凝狀態(tài)及血栓性疾病，如心肌梗死。
 
5．血友病的實(shí)驗(yàn)室檢查，錯(cuò)誤的是
A．APTT延長(zhǎng)
B．PT延長(zhǎng)
C．因子活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C)減低
D．因子抗原含量(FⅧ：Ag、FⅨ：Ag)可正常
E．排除試驗(yàn)可做BT、vWF:Ag檢測(cè)及復(fù)鈣交叉試驗(yàn)

正確答案:B　解題思路：血友病的實(shí)驗(yàn)室檢查PT正常。
 
二、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)與問(wèn)題關(guān)系最密切的答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個(gè)備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-10題共用備選答案）
A．Ⅱ
B．Ⅶ
C．Ⅸ
D．Ⅻ
E．XⅢ 
 6．臨床有出血癥狀且APTT正常，PT延長(zhǎng)可見(jiàn)于哪種因子缺陷癥
 7．臨床有出血癥狀且APTT正常，PT正常可見(jiàn)于哪種因子缺陷癥
 8．臨床有出血癥狀且APTT延長(zhǎng)，PT正常可見(jiàn)于哪種因子缺陷癥
 9．臨床有無(wú)血癥狀且APTT延長(zhǎng)，PT正常可見(jiàn)于哪種因子缺陷癥
 10．臨床有出血癥狀且APTT延長(zhǎng)，PT延長(zhǎng)可見(jiàn)于哪種因子缺陷癥
 
 

正確答案:6.B,7.E,8.C,9.D,10.A　解題思路：APTT是一個(gè)敏感且可靠的檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。延長(zhǎng)見(jiàn)于Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg缺乏；縮短見(jiàn)于DIC、血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。PT測(cè)定是外源凝血系統(tǒng)常用的篩選試驗(yàn)。延長(zhǎng)主要見(jiàn)于：①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X減少及纖維蛋白原的缺乏；②獲得性凝血因子缺乏，如DIC、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥、肝病的阻塞性黃疸和維生素的缺乏；③血循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多等。縮短見(jiàn)于高凝狀態(tài)（DIC早期）及血栓性疾病，如心肌梗死、腦血栓形成、深靜脈血栓及MN等。
 
三、A3型題
（11-13題共用題干）
某患者，男，11歲，近1個(gè)月以來(lái)雙腿膝關(guān)節(jié)經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的紅、腫、疼痛，無(wú)皮膚淤點(diǎn)和牙齦出血現(xiàn)象。兩天前，因劇烈活動(dòng)后，右膝關(guān)節(jié)疼痛加劇、腫脹明顯、行走困難就診。X線檢查：右膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)有纖維組織增生和大量積液；穿刺示血性液體。患者外祖母為血友病A患者。
11．下列哪項(xiàng)試驗(yàn)為該患者首選的篩檢試驗(yàn)
A．PT
B．TT
C．BT
D．APTT
E．CRT
12．該患者擬診為血友病A，下列哪組糾正試驗(yàn)可以確診
A．正常血清能糾正，硫酸鋇吸附血漿不能糾正
B．正常血清和正常新鮮血漿都能糾正
C．正常新鮮血漿不能糾正
D．硫酸鋇吸附血漿能糾正，正常血清不能糾正
E．正常血清和硫酸鋇吸附血漿都能糾正
13．該患者疾病與血管性血友病進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)是最重要的
A．PT
B．CT
C．復(fù)鈣交叉試驗(yàn)
D．BT
E．vWF抗原或結(jié)構(gòu)檢測(cè)

正確答案:11．D；12．D；13．E　解題思路：1.APTT為血友病患者首選的篩檢試驗(yàn)。
2.血友病糾正試驗(yàn)：于患者血漿中加入1／4的正常新鮮血漿、硫酸鋇吸附血漿或正常血清，再做APTT，如果正常新鮮血漿和硫酸鋇吸附血漿能糾正延長(zhǎng)的結(jié)果而血清不能糾正，則為因子Ⅷ缺乏，即可診斷為血友病。
3.血友病A患者vWF抗原正常，但多數(shù)血管性血友病患者vWF抗原降低，少數(shù)因vWF結(jié)構(gòu)或功能異常而致病者可正常。