線粒體遺傳［細胞生物學］
發布時間：2011-10-18 共1頁
線粒體的遺傳、增殖和起源
線粒體遺傳
線粒體是一種半自主性的細胞器，它除了有自己的遺傳物質――線粒體DNA外，還有蛋白質合成系統（mRNA、rRNA、tRNA）和線粒體核糖體等。線粒體中的蛋白質只有少數幾種是線粒體基因編碼的，大多數線粒體蛋白質還是由核基因編碼。所以線粒體的生物合成涉及兩個彼此分開的遺傳系統。
■ 線粒體的基因組
線粒體DNA（mt DNA）是雙鏈環狀分子（圖7-37），基因組的大小變化很大，動物細胞線粒體基因組較小，約～16.5kb，每個細胞中有幾百個線粒體，每個線粒體有多個DNA拷貝， mtDNA通常與線粒體內膜結合在一起。
人的線粒體基因沒有發現內含子，但在酵母線粒體至少兩個基因中發現有內含子，如細胞色素氧化酶復合物亞基Ⅰ蛋白基因中就有9個內含子。
圖7-37 人的線粒體基因組 tRNA基因用相應氨基酸的三個字母表示
■ 線粒體基因及線粒體DNA的復制和轉錄
● 線粒體基因
在人的線粒體DNA中有兩個線粒體rRNA基因： 12S rRNA和16S rRNA 基因、22種線粒體合成蛋白質所需的tRNA基因和13種編碼蛋白質的基因。
由于不同生物線粒體基因組大小不同，遺傳信息量也不相同（表7-6）。
表7-6 已鑒定的線粒體基因
| 基因 | 人 | 人 | 植物 |
| 核糖體RNAs | |||
| 大亞基 | 16S | 21S | 26S |
| 小亞基 | 12S | 15S | 18S |
| 5S RNA | - | - | + |
| tRNAs | 22 | 24 | ～30 |
| 核糖體蛋白 | 0 | 1 | + |
| RNase P（RNA 成份） | - | + | ? |
| NADH脫氫酶亞基 | 7 | 0* | 6 ? |
| 細胞色素b | + | + | + |
| 細胞色素氧化酶亞基 | 3 | 3 | 3 |
| ATP合酶亞基 | 2 | 3 | 4 |
注： +：表示存在；-：表示不存在；*：某些真菌可編碼6個亞基。
● mtDNA復制
線粒體DNA在核基因編碼的DNA聚合酶的作用下以D-環方式進行復制，這種DNA聚合酶是線粒體特異的。線粒體的復制期主要在細胞周期的S期和G2期，與細胞周期同步。
● mtDNA轉錄
線粒體DNA是對稱轉錄的， 即在線粒體DNA的H鏈（重鏈）和L鏈（輕鏈）上各有一個啟動區，從各自的啟動區開始全長對稱轉錄合成前體RNA，經切割加工后履行生物學功能。
■ 線粒體密碼
● 特異密碼
線粒體使用核基因的通用密碼，但也有些例外（表7-7）。
表7-7 線粒體中特殊遺傳密碼
| 線 粒 體 密 碼 | |||||
| 密碼子 | "通用"密碼 | 哺乳動物 | 果蠅 | 酵母 | 植物 |
| UGA | 終止 | 色氨酸 | 色氨酸 | 色氨酸 | 終止 |
| AUA | 異亮氨酸 | 甲硫氨酸 | 甲硫氨酸 | 甲硫氨酸 | 異亮氨酸 |
| CUA | 亮氨酸 | 亮氨酸 | 亮氨酸 | 蘇氨酸 | 亮氨酸 |
| AGA，AGG | 精氨酸 | 終止 | 絲氨酸 | 精氨酸 | 精氨酸 |
● 線粒體的蛋白質合成
基本上屬于原核類型，具有原核生物蛋白質合成的特點，如∶mRNA的轉錄和翻譯是在同一時間和地點進行、蛋白質合成的起始tRNA與原核生物的相同、蛋白質合成對藥物的敏感性與細菌一樣。如氯霉素可抑制線粒體的蛋白質合成，而不抑制細胞質的蛋白質合成； 放線菌酮可抑制細胞質蛋白質的合成而不抑制線粒體蛋白質的合成。
■ 兩套遺傳體系的協同性
通過離體實驗發現兩套遺傳體系的遺傳機制不同。如放線菌酮是細胞質蛋白質合成抑制劑，但是對細胞器蛋白質的翻譯卻沒有作用。另外，一些抗生素，如氯霉素、四環素、紅霉素等能夠抑制線粒體蛋白質的合成，但對細胞質蛋白質合成沒有多大影響。通過對轉錄的抑制研究，發現線粒體基因轉錄的RNA聚合酶也是特異的（圖7-38）。
圖7-38 線粒體蛋白的生物合成
粗箭頭所指是蛋白質合成抑制劑作用位點，線粒體與細胞核基因轉錄的抑制劑是不同的。
