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　　【診斷及鑒別診斷】

　　根據(jù)男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性聯(lián)隱性遺傳（因子Ⅺ缺乏為常染色本不完全隱遺傳），有關(guān)節(jié)、肌肉等出血特點(diǎn)；實(shí)驗(yàn)室檢查KPTT、STGT異常，糾正試驗(yàn)及相應(yīng)凝血因子減少等，診斷無(wú)困難。

　　血友病須與血管性假血友病（Von Willebrand病）鑒別，后者的特點(diǎn)是常染色體顯性遺傳，血漿中缺乏因子Ⅷ相關(guān)Vw因子（ⅧR:WF）及因子Ⅷ相關(guān)抗原（ⅧR：Ag）。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF，ⅧR:WF／BT和ⅧR:WF／GB活性。本病特點(diǎn)是出血時(shí)間延長(zhǎng)，阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板對(duì)玻璃珠的粘附性降低，對(duì)瑞斯托霉不聚集，血漿中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag減低，Ⅷ:C／Ⅷ:Ag比值增高。臨床上以皮膚粘膜出血為主。

　　【預(yù)防】

　　一、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)　盡量避免注射和手術(shù)。

　　二、禁服影響血小板功能的藥物

　　如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。

　　三、花生衣

　　有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

　　四、開展傳遞者的診斷咨詢工作

　　在妊娠早期進(jìn)行基因診斷，對(duì)血友病胎兒終止妊娠。