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一、B型題 

（1-3題共用備選答案） 

A．編碼角蛋白K5和K14基因突變

B．編碼角蛋白K1和K10基因突變

C．編碼板層素5三個亞基的基因突變

D．Ⅶ型膠原COL7A1基因突變

E．XⅦ型膠原基因突變 

 答案 A B C D E 1．單純型遺傳性大皰性表皮松解癥(EBS)主要病因 

  答案 A B C D E 2．交界型遺傳性大皰性表皮松解癥(JEB)主要病因 

  答案 A B C D E 3．營養不良型遺傳性大皰性表皮松解癥(DEB)主要病因 

 

 

 

正確答案:1.A,2.C,3.D　解題思路：遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)是一組較罕見的遺傳性大皰病，以物理性損傷后皮膚黏膜起大皰為特征。根據皮膚形態學改變可分為單純型(EBS)、交界型(JEB)、營養不良型(DEB)和半橋粒型(HEB)四種類型。研究表明，EBS主要由編碼角蛋白K5和K14基因突變，導致基底細胞內的角蛋白中間絲聚集成團的功能不同程度受阻，水皰發生在表皮內；JEB由編碼板層素5三個亞基的基因突變所致，水皰發生在透明板內或基底膜帶中央；DEB由Ⅶ型膠原COL7A1基因突變，導致基底膜帶內的錨纖維不足或缺失，水皰發生在透明板下方的基底膜帶內；HEB由網格蛋白或整合素受體缺陷所致，水皰發生在基底細胞最下層的半橋粒處。 

 

（4-6題共用備選答案） 

A．角化過度

B．角化不全

C．角化不良

D．毛囊角質栓

E．疣狀增生 

 答案 A B C D E 4．尋常型魚鱗病常見 

  答案 A B C D E 5．盤狀紅斑狼瘡常見 

  答案 A B C D E 6．鱗狀細胞癌常見 

 

 

 

正確答案:4.A,5.D,6.C　解題思路：角化過度指角質層過度增厚，如顆粒層和棘層相應增厚，則是扁平苔蘚；如顆粒層和棘層并不隨之增厚，則是尋常型魚鱗病。角化不全指角質層內有細胞核殘留。角化不良指棘層及顆粒層個別或小群角質形成細胞提前異常角化。