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本病發展緩慢，臨床表現分為代償期和失代償期2個階段：

（一）肺、心功能代償期-包含緩解期

1.肺部原發疾病表現

（1）患者常有長期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐漸出現乏力、呼吸困難，活動后心悸、氣短加重；

（2）肺氣腫體征；

（3）由于肺或支氣管病變，肺部聽診常有干、濕啰音。

2.肺動脈高壓和右心室肥大體征

（1）肺動脈瓣區第二心音亢進，提示肺動脈高壓；

（2）房室瓣區出現收縮期雜音或劍突下的心臟收縮期搏動，多提示有右心室肥厚、擴大。

（二）肺、心功能失代償期-急性加重期

多由急性呼吸道感染所誘發，除上述癥狀加重外，相繼出現呼吸衰竭和心力衰竭。

1.呼吸衰竭

急性呼吸道感染為常見誘因，主要表現為缺氧和二氧化碳潴留癥狀。

2.心力衰竭

以右心衰竭為主，特別是房性心律失常，病情嚴重者可發生休克，少數患者亦可出現急性肺水腫或全心衰竭。