2012年神經內科主治醫師考試神經內科學考試試題三十三
發布時間：2012-03-15 共1頁
神經肌內接頭疾病
一、A1型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．重癥肌無力常見的首發癥狀為
A．雙上肢無力
B．雙下肢無力
C．眼外肌麻痹
D．吞咽困難
E．尿便障礙
正確答案:C 解題思路：重癥肌無力的首發癥狀多為一側或雙側的眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復視，且雙側眼癥狀多不對稱。
2．重癥肌無力的最常用的治療方法是
A．抗膽堿酯酶藥物
B．激素和其他免疫抑制劑
C．血漿置換
D．丙種球蛋白注射
E．胸腺腫瘤切除
正確答案:A 解題思路：重癥肌無力最常用的藥物是抗膽堿酯酶藥物，可以在不同類型的病人應用，而其他方法應用于個別的臨床亞型。
3．重癥肌無力的主要臨床特征為
A．全身骨骼肌均可無力
B．顱神經支配肌肉的無力多于脊神經支配的肌肉
C．受累骨骼肌的極易疲勞性和短時休息后好轉
D．病情波動
E．感染后肌無力加重
正確答案:C 解題思路：重癥肌無力是由于抗體破壞神經肌肉接頭突觸后膜的乙酰膽堿受體而導致信號傳遞障礙的自身免疫性疾病，臨床特點是受累及肌肉的肌疲勞現象和短時休息后好轉，所以選擇C。
4．重癥肌無力患者，以吡啶斯的明治療過程中出現呼吸肌無力，血氧分壓下降，新斯的明試驗(-)，阿托品試驗(+)。以下哪條處理措施是錯誤的
A．加大吡啶斯的明劑量
B．肌肉注射阿托品
C．停用吡啶斯的明
D．氣管切開
E．吸痰
正確答案:A 解題思路：重癥肌無力患者給予吡啶斯的明治療期間發生危象，作新斯的明試驗(-)，阿托品試驗(+)，說明患者發生膽堿能危象可能性大，提示抗膽堿酯酶藥物應用過量，應該暫停吡啶斯的明藥物治療。
5．女性，25歲。四肢無力2周，朝輕夕重，疲勞加重，新斯的明試驗(+)，胸部CT提示胸腺增生，診斷為重癥肌無力，首選的治療措施應為
A．潑尼松治療
B．胸腺切除
C．吡啶斯的明治療
D．胸腺放射治療
E．環磷酰胺治療
正確答案:C 解題思路：確診為重癥肌無力，應首選吡啶斯的明對癥治療；潑尼松主要控制自身免疫反應，有一定的不良反應，有時需住院觀察：胸腺切除術或放射治療，主要是去除病因，多數效果良好，如對癥治療失效，應盡早作胸腺切除。環磷酰胺為免疫抑制劑，不是首選藥物。
二、A2型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
6．23歲，女性患者，半個月的出現左眼睜眼困雉，視物成雙，午后為重，清晨起來后癥狀消失，無頭昏頭痛。神經系統查體：雙瞳孔直徑3mm，光敏，左眼上瞼下垂，向上、下視及內收受限，余神經系統未見異常。最可能的診斷是
A．動脈瘤
B．海綿竇血栓形成
C．眶上裂綜合征
D．重癥肌無力
E．肌營養不良
正確答案:D
7．患者，男性，50歲，因四肢無力診斷為重癥肌無力，患者長期口服新斯的明治療，癥狀控制可，近日自服某藥物，致癥狀加重，可能為下而哪種藥物
A．醋酸潑尼松
B．阿莫兩林
C．普萘洛爾
D．維生素B
E．新康泰克
正確答案:C
8．患者，男性，45歲，1個月前出現四肢無力，上肢重于下肢，活動后加重，休息后減輕，做新斯的明試驗陽性，查AchR-Ab滴度增高，患者需繼續完善下面哪種檢查
A．神經傳導速度
B．滕喜龍試驗
C．腦脊液檢查
D．頭顱MRI
E．胸部CT
正確答案:E
9．患者，女性，28歲，雙瞼下垂1年．晨輕暮重，1周前受涼感冒，出現咳嗽、咳痰，2天前出現呼吸困難。最可能的診斷是
A．重癥肌無力危象
B．膽堿能危象
C．反拗危象
D．動眼神經麻痹
E．多發性硬化
正確答案:A
三、A3/A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
（10-15題共用題干）
患者男性40歲，雙側眼瞼下垂1年，加重伴四肢無力1個月入院，早晨起床癥狀輕，下午癥狀加重。查體：神清語利，雙側眼瞼下垂，雙側眼球活動自如，四肢肌力4級。肌張力正常，四肢病理征陽性。
10．提問：應盡快完成的檢查包括
A．頭顱C個
B．腰穿測腦壓、檢查腦脊液
C．頭顱MRI
D．DSA
E．腦電圖
F．肌電圖重復電刺激
G．誘發電位
H．胸片或／和胸部CT
11．提示：肌電圖3Hz或5Hz重復電刺激出現衰減反應，胸部CT為胸腺瘤。提問：首先考慮的診斷是
A．周期性癱瘓
B．Guillain-Barr6綜合征
C．Lambert-Eaton綜合征
D．肉毒桿菌中毒
E．甲狀腺功能亢進性肌病
F．多發性肌炎
G．肌營養不良
H．糖原代謝性肌肉病
I．重癥肌無力
12．提問：尚需進行哪些檢查
A．肌肉活檢
B．血清CK、LDH、GOT、GPT
C．抗核抗體譜
D．AChR-Ab
E．jony試驗
F．騰喜龍試驗
13．提示：AChR-Ab(+)，Jony試驗(+)，騰喜龍試驗(+)。提問：根據Osserman分型，此患者的分型為
A．Ⅰ型
B．Ⅱ型
C．Ⅱ型
D．Ⅲ型
E．Ⅳ型
F．先天型
14．提問：此患者目前可采取以下哪些治療
A．抗膽堿酯酶藥
B．皮質類固醇激素
C．免疫抑制劑
D．血漿交換
E．免疫球蛋白靜脈點滴
F．胸腺切除
G．鹽酸胍
15．提問：此患者如果病情加重可出現下述哪些情況
A．肌無力危象
B．膽堿能危象
C．反拗危象
D．呼吸肌麻痹
E．延髓肌麻痹
F．心肌受累
正確答案:10．FH；11．I；12．DEF；13．B；14．ABF；15．ABCDE 解題思路：5.血漿置換及免疫球蛋白往往用于病情急驟惡化或肌無力危象者。免疫抑制劑用于嚴重的或進展型病例，做了胸腺切除術，并用抗膽堿酯酶藥癥狀改善不明顯者。
（16-19題共用題干）
女性，25歲。3個月來感四肢乏力，晨輕暮重，今午后明顯加重，口齒含糊，吞咽困難而入院，否認肢體酸痛，兩便正常，有甲狀腺功能亢進病史。
16．最有助于診斷的治療試驗是
A．補鉀
B．大劑量皮質激素
C．新斯的明
D．甲巰咪唑(他巴唑)
E．大劑量丙種球蛋白
17．經治療3d后病情加重。體檢：呼吸急促i無力，面色紫紺。肌肉注射騰喜龍后癥狀減輕。此時為
A．敗血癥
B．呼吸衰竭
C．肌無力危象
D．膽堿能危象
E．反拗危象
18．上述病人經積極的藥物對癥治療后呼吸困難未見好轉，此時應首選的治療措施為
A．立即靜滴地塞米松
B．立即氣管插管、人工呼吸支持
C．立即慶大霉素靜脈滴注，加強抗感染措施
D．立即給予呼吸興奮劑
E．繼續口服吡啶斯的明
19．［假設信息］若經2個月治療，呼吸平穩，肌力恢復，經檢查發現有胸腺瘤存在，此時進一步的處理措施應該是
A．停用激素
B．停用抗膽堿酯酶藥
C．加用硫唑嘌呤
D．加用丙種球蛋白
E．胸腺瘤切除
正確答案:16．C；17．C；18．B；19．E
四、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（20-22題共用備選答案）
A．口服吡啶斯的明
B．注射新斯的明
C．注射阿托品
D．口服潑尼松
E．胸腺切除
下列患者最宜選用何種治療方法
答案 A B C D E 20．女性，5歲。雙眼瞼下垂4月，最近晨輕夜重明顯，疲勞試驗陽性。
答案 A B C D E 21．女性，35歲。患重癥肌無力3年，吡啶斯的明治療有效，近來癥狀加重，吡啶斯的明加量服用，出現腹痛、腹瀉，無發熱，大便常規(-)。
答案 A B C D E 22．男性，30歲。四肢無力2月，近日加重，體檢四肢肌力3級，肌張力略低，腱反射(±)，對稱，診斷性治療藥物是
正確答案:20.A,21.C,22.B
（23-24題共用備選答案）
A．神經末梢乙酰膽堿釋放量減少
B．突觸后膜乙酰膽堿受體數目減少
C．微小血管炎
D．抗突觸前膜鈣離子通道蛋白抗體
E．抗突觸前膜鉀離子通道蛋白抗體
下列疾病和上述哪個因素有關
答案 A B C D E 23．Lambert-Eaton綜合征(肌無力綜合征)
答案 A B C D E 24．重癥肌無力
正確答案:23.D,24.B
五、X型題：由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成，題干在前，選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案，多選、少選、錯選均不得分。
25．重癥肌無力危象包括
A．肌無力性危象
B．膽堿能性危象
C．反拗性危象
D．復發性危象
E．疲勞危象
正確答案:ABC 解題思路：解析：重癥肌無力危象包括肌無力性危象(抗膽堿酯酶藥量不足)、膽堿能性危象(抗膽堿酯酶藥量過量)和反拗性危象(抗膽堿酯酶藥量不敏感)。
26．重癥肌無力病人出現膽堿能危象時臨床表現為
A．瞳孔縮小，分泌物增多
B．腹痛，汗多
C．肌束顫動
D．高熱，血壓降低
E．惡心，嘔吐
正確答案:ABDE 解題思路：解析：膽堿能危象是抗膽堿酯酶藥物過量，過多的乙酰膽堿堆積在神經一肌接頭所致，激動M受體產生蒼白、多汗、惡心、嘔吐、流涎、腹絞痛、瞳孔縮小等表現，激動N受體產生肌束震顫。
27．對于重癥肌無力病人應禁用的藥物是
A．安體舒通
B．卡那霉素
C．環磷酰胺
D．慶大霉素
E．麻黃素
正確答案:BD 解題思路：解析：氨基糖苷類抗生素具有神經肌肉阻滯作用，禁用于重癥肌無力。
28．下面哪組肌肉受累，以致不能維持換氣功能而形成肌無力危象
A．面肌
B．延髓肌
C．呼吸肌
D．膈肌
E．頸肌
正確答案:BC
29．治療重癥肌無力的藥物為
A．免疫抑制劑
B．抗膽堿酯酶藥
C．皮質類固醇
D．免疫球蛋白
E．神經保護劑
正確答案:ABCD
