2014年神經內科主治醫師考試專業實踐能力-案例分析題2
發布時間：2014-03-17 共1頁
一、案例分析題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干個提問，請根據題干所提供的信息和提示信息，在每題下面備選答案中選出全部正確答案。正確答案可能為一個或多個，根據選項的重要性而得分權重不同，選對正確答案得分，選錯答案扣分，直至扣至本問得分為0。(注：案例分析題答題在機考中不可逆，即答完一問后不能返回修改)
（1-7題共用題干）
患者女，25歲。3個月來四肢乏力，晨輕暮重。今日下午勞累后癥狀明顯加重，出現說話含糊不清、吞咽困難，無肢體感覺異常及二便障礙。既往有甲狀腺功能亢進病史。
1．最有助于診斷的試驗是
A．補鉀
B．大劑量激素沖擊治療
C．新斯的明試驗
D．甲巰咪唑（他巴唑）
E．大劑量丙球
F．依酚氯銨試驗
G．阿托品試驗
H．疲勞試驗
2．經治療3天后癥狀加重，出現呼吸困難。查體：呼吸急促、無力、面部青紫，經注射依酚氯銨后癥狀減輕。此時考慮為
A．呼吸衰竭
B．肌無力危象
C．膽堿能危象
D．敗血癥
E．反拗危象
F．肺梗死
3．該患者經積極藥物治療后呼吸困難癥狀未見好轉，此時應首選的治療措施為
A．立即靜滴地塞米松
B．繼續口服溴吡斯的明
C．立即靜滴慶大霉素，加強抗感染治療
D．立即給予呼吸興奮劑
E．立即氣管插管，人工呼吸支持
F．加強護理，叩背咳痰，改善通氣功能
4．經過2個月治療，該患病情平穩，肌力恢復，檢查發現有胸腺瘤存在則下一步的治療為
A．停用溴吡斯的明
B．停用腎上腺皮質激素
C．胸腺瘤切除
D．加用硫唑嘌呤
E．加用丙種球蛋白
F．血漿置換
5．該患者的Osserman分型應為
A．Ⅰ型：眼肌型
B．ⅡA型：輕度全身型
C．ⅡB型：中度全身型
D．Ⅲ型：急性重癥型
E．Ⅳ型：遲發重癥型
F．Fisher型
6．患者行胸腺瘤切除后繼續口服溴吡斯的明，半年后患者再次出現呼吸急促、口唇青紫癥狀，肌肉注射新斯的明1毫克，一小時后癥狀有所加重，出現肌束震顫。此時最適宜的緊急處理為
A．反復肌肉注射新斯的明
B．反復肌肉注射阿托品
C．保暖
D．呼吸機輔助通氣
E．抗感染
F．血漿置換
7．對于該病說法正確的有
A．重癥肌無力是乙酰膽堿受體抗體介導的細胞免疫依賴的及補體參與的一種神經-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病
B．病變主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體
C．臨床特征表現為部分或全部骨骼肌易于疲勞，呈波動性肌無力，有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點
D．重癥肌無力患者中10%～15%合并胸腺瘤
E．重癥肌無力的病理改變為神經肌肉接頭處突觸前膜皺褶喪失或減少，突觸間隙加寬
F．該病電生理檢查可見特征性異常，低頻和高頻重復電刺激時，約90%全身型重癥肌無力患者出現衰減反應
G．全身重癥肌無力患者AChR-Ab的檢測陽性率為85%～90%，一般無假陽性
正確答案:1．CFH；2．B；3．E；4．C；5．D；6．D；7．ABCDFG解題思路：2.肌無力危象，即新斯的明不足危象，常因感染、創傷、減量引起，出現呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。
3.重癥肌無力一旦發生呼吸肌麻痹，應立即進行氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸。
4.手術切除胸腺可去除重癥肌無力患者自身免疫反應的始動抗原。
5.急性重癥型發病急，常在首次癥狀出現數周內發展至延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌嚴重無力，有重癥肌無力危象，需做氣管切開，死亡率高。
6.重癥肌無力一旦發生呼吸肌麻痹，應立即進行氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸。
7.重癥肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要累及神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。
