2014年神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試專業(yè)知識(shí)-腦變性疾病（A3/A4型題1）
發(fā)布時(shí)間：2014-03-17 共1頁(yè)
一、A3/A4型題：以下提供若干個(gè)案例，每個(gè)案例下設(shè)若干道考題。請(qǐng)根據(jù)答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
（1-2題共用題干）
男性，13歲。因洗澡受涼后漸出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主陣發(fā)性舞動(dòng)，肩、肘、膝、踝關(guān)節(jié)均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部無擠眉、弄舌、努嘴等動(dòng)作。病前4d有右腕指關(guān)節(jié)紅腫，但無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛。否認(rèn)風(fēng)心病史，否認(rèn)家族史。體檢：咽充血，雙扁桃體I度腫大，四肢肌張力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾關(guān)節(jié)均呈快速不自主運(yùn)動(dòng)。右上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差。化驗(yàn)：ASO為1：625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG廣泛中度異常。
1．此病人最可能的診斷是
A．慢性進(jìn)行性舞蹈病
B．小舞蹈病
C．肝豆?fàn)詈俗冃?/div>
D．抽動(dòng)穢語綜合征
E．偏身舞動(dòng)癥
2．此病人應(yīng)首選哪種藥物治療
A．青霉胺
B．二巰丙醇
C．苯海索(安坦)
D．金剛烷胺
E．氟哌啶醇
正確答案:1．B；2．E
（3-5題共用題干）
男性，50歲患者。因漸發(fā)性雙上肢震顫、活動(dòng)不利半年，未經(jīng)專科治療首次來院門診。既往體健，無慢性疾病史。顱腦磁共振掃描無異常發(fā)現(xiàn)。體檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙上肢向前平伸時(shí)可見4～5Hz的震顫，雙手指鼻試驗(yàn)正常。
3．體檢時(shí)不可能發(fā)現(xiàn)的體征是
A．搓丸樣動(dòng)作
B．路標(biāo)手現(xiàn)象
C．寫字過小征
D．"開一關(guān)"現(xiàn)象
E．齒輪樣強(qiáng)直
4．該患者最可能的發(fā)病機(jī)制是
A．黑質(zhì)變性，紋狀體內(nèi)多巴胺受體功能增強(qiáng)
B．黑質(zhì)變性，紋狀體內(nèi)多巴胺含量減少
C．黑質(zhì)變性，紋狀體內(nèi)乙酰膽堿受體功能減低
D．黑質(zhì)變性，紋狀體內(nèi)乙酰膽堿含量增加
E．黑質(zhì)變性，紋狀體內(nèi)γ-氨基丁酸含量增加
5．病人首選治療藥物為
A．多巴胺
B．地西泮(安定)
C．苯妥英鈉
D．溴隱亭
E．左旋多巴
正確答案:3．D；4．B；5．E
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