4.紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematous) 該型屬良性,在紅斑的基礎(chǔ)上起皰,有鱗屑并結(jié)痂。口腔粘膜損害少。
以上四型除尋常型外,很少出現(xiàn)口腔病損。
(三)臨床表現(xiàn)
以尋常型天皰瘡為例。
1.口腔 口腔是早期出現(xiàn)病損的部位。在起皰前,常先有口干、咽干,吞咽時(shí)感到刺痛,有1~2個(gè)或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰,皰膜薄而透明,有如蛋清膜,破后皰膜向周圍退縮,將皰膜撕去或提取時(shí),常連同鄰近視為正常的粘膜一并撕去,皰膜下為一鮮紅的創(chuàng)面――糜爛面,糜爛面易感染,繼發(fā)感染則病情加重,疼痛亦加重。在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置人粘膜下方,則見探針可伸入,這是棘層松解的現(xiàn)象,對(duì)診斷有意義,稱為邊緣擴(kuò)展現(xiàn)象。尋常型幾乎全部有口腔病損,若發(fā)生在牙齦往往誤診為剝脫性齦炎或壞死性潰瘍性齦炎。病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,如咽、翼頜韌帶等處。
皰可先于皮膚或與皮膚同時(shí)發(fā)生,僅有口腔病損應(yīng)注意及時(shí)活檢。新鮮的糜爛面無(wú)炎癥,不出血或少許出血。刷牙、硬的食物碎片以及義齒的壓迫更使皰易于破裂而疼痛加重。口腔糜爛面不易愈合,甚至全身情況好轉(zhuǎn)后,口內(nèi)仍難以治愈。病情嚴(yán)重者,口內(nèi)難以找到正常粘膜。患者長(zhǎng)期咀嚼、吞咽、甚至說(shuō)話均有困難,體質(zhì)日益下降,口臭加重,淋巴結(jié)腫大,唾液增多并含有血跡。搜集整理
2.皮膚 患病的早期,全身癥狀不明顯,僅在前胸或軀干處有1~2個(gè)小水皰,常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰,皰不融合,皰壁薄而松弛,皰液清澈或微濁為淡黃色的透明血清,發(fā)展很快。皰易破,破后露出紅濕的糜爛面,感染后可化膿而形成膿血痂,有臭味,以后結(jié)痂、愈合并留下較深的色素,若皰不破,則可漸變?yōu)榛鞚岫蟾砂T。頭皮、頸、腋窩、腹股溝等亦為好發(fā)部位。由于天皰瘡是棘層松解的結(jié)果,因此用手指輕推外表正常的皮膚與粘膜,即可迅速形成水皰,或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。這種現(xiàn)象稱尼科爾斯基(Nikolsky)征,即尼氏征陽(yáng)性。自覺(jué)癥狀為輕度瘙癢,糜爛時(shí)則有疼痛,病程中可有發(fā)熱、無(wú)力、食欲不振等全身癥狀,隨著病情的發(fā)展,體溫升高,并可不斷地出現(xiàn)新的水皰,由于大量失水、電解質(zhì)和蛋白質(zhì)從皰液中消耗,患者逐益消瘦、虛弱或常并發(fā)感染。若反復(fù)發(fā)作,不能及時(shí)控制病情,可因感染而死亡。
3.其他部位粘膜 除口腔外,鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處粘膜均可發(fā)生與口腔粘膜相同的病損,往往不易恢復(fù)正常。
(四)診斷搜集整理
早期單獨(dú)發(fā)生在口內(nèi)的病損常難診斷,臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面,若能用探針無(wú)阻力地伸入到表皮下方或鄰近的粘膜表層下方,即出現(xiàn)邊緣擴(kuò)展現(xiàn)象或尼氏征陽(yáng)性,則有助于診斷,并可作活檢幫助診斷。尼氏征陽(yáng)性多出現(xiàn)在病程活動(dòng)期,若為陰性也不能完全排除天皰瘡的診斷。此外,下列方法有助于正確診斷。
1.活體組織檢查 在病損附近,用口鏡柄按揉起皰,然后切取該部組織。手術(shù)時(shí),手術(shù)刀要鋒銳,以避免在切取組織時(shí)上皮與其下方組織分離,沒(méi)有上皮及其下方組織連接,診斷也是困難的。
2.細(xì)胞學(xué)檢查
(1)TZanck細(xì)胞檢查法 局部消毒后將早期新鮮的大皰,剪去皰頂,用鈍刀或白金耳輕刮皰底組織,涂于玻片上,干燥后用姬姆薩(Giemsa)或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細(xì)胞,細(xì)胞呈圓形,細(xì)胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細(xì)胞,細(xì)胞的多少與病情有關(guān)。
(2)免疫學(xué)診斷 在臨床、病理及細(xì)胞學(xué)診斷均有困難時(shí),免疫熒光法具有重要的診斷價(jià)值。在病損發(fā)生的早期用直接法就可檢測(cè)到沉積在細(xì)胞間質(zhì)的抗體稱天皰瘡抗體,主要是IgG。當(dāng)病變發(fā)展到一定程度用間接法才能測(cè)出。此外,臨床檢查以及患者的全身情況也很重要,患者的體質(zhì)日益下降,瘦弱,甚至惡病質(zhì),也有助于診斷。