一、A1型題:每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1.男性,18歲,頸淋巴結(jié)進(jìn)行性無痛性腫大3個月,體溫370C,白細(xì)胞8.0×10/L,中性分葉70%,淋巴細(xì)胞30%,形態(tài)正常,骨髓象分類正常。骨髓活檢,可見里一斯細(xì)胞,最可能的診斷為( )
A.霍奇金病
B.急性粒細(xì)胞白血病
C.非霍奇金淋巴瘤
D.惡性組織細(xì)胞病
E.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌
正確答案:A 解題思路:頸淋巴結(jié)進(jìn)行性無痛性腫大,骨髓活檢提示可見里一斯細(xì)胞,最可能的診斷應(yīng)為霍奇金病。
2.再生障礙性貧血與陣發(fā)性血紅蛋白尿最有鑒別意義的是( )
A.全血細(xì)胞減少
B.骨髓鐵染色
C.尿含鐵血黃素
D.骨髓增生低下
E.紅細(xì)胞減少
正確答案:C 解題思路:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)由于血管內(nèi)溶血而致貧血,有溶血性黃疸,骨髓中紅系增生增多,尿沉淀含鐵血黃素常呈陽性,如有發(fā)作的血紅蛋白尿則更易鑒別。
3.能夠引起淋巴細(xì)胞增高的疾病不包括( )
A.病毒感染
B.結(jié)核感染
C.弓體蟲病
D.百日咳
E.闌尾炎
正確答案:E 解題思路:闌尾炎屬于急性化膿性感染的一種,一般引起中性粒細(xì)胞的增多,而不引起淋巴細(xì)胞的增多。
4.患者,女,30歲,反復(fù)淤點(diǎn)、淤斑伴月經(jīng)量過多半年來診。體檢:輕度貧血貌,周身皮膚可見散在淤點(diǎn)、淤斑,余未見異常。以下哪項(xiàng)檢查最有助于鑒別過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少性紫癜( )
A.骨髓象分析
B.束臂試驗(yàn)
C.凝血功能
D.血小板計數(shù)及形態(tài)
E.出血時間測定
正確答案:D 解題思路:過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血,其血小板計數(shù)及形態(tài)正常,而特發(fā)性血小板減少性紫癜是因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。
5.可以轉(zhuǎn)化為白血病的疾病是( )
A.霍奇金淋巴瘤
B.伯基特淋巴瘤
C.多發(fā)性骨髓瘤
D.MDS
E.傳染性單核細(xì)胞增多癥
正確答案:D 解題思路:能轉(zhuǎn)化(或發(fā)展)為白血病的疾病有小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、慢性髓增生性疾病(包括慢性髓性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓化生伴骨髓纖維化)、骨髓異常增生綜合征(MDS)等,本題中只有D項(xiàng)(MDS)易轉(zhuǎn)化為急性髓母細(xì)胞白血病。
二、A3/A4型題:以下提供若干個案例,每個案例下設(shè)若干道考題。請根據(jù)答案所提供的信息,在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
(6-7題共用題干)
患者,男,30歲,診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病,經(jīng)常規(guī)化療一療程后達(dá)完全緩解,以后鞏固治療3次,目前無任何臨床表現(xiàn),血象:WBC4.5×10/L,中性粒細(xì)胞70%,淋巴細(xì)胞30%,Hb122g/L,PLT156×10/L。骨髓增生活躍,幼稚細(xì)胞4%。
6.患者目前處于疾病的哪個階段( )
A.完全緩解期
B.部分緩解期
C.未緩解
D.復(fù)發(fā)
E.長期無病生存
7.該患者為爭取長期無病生存,采取哪種治療方案最佳( )
A.繼續(xù)原方案治療
B.改用其他方案治療
C.小劑量維持治療
D.大劑量強(qiáng)化治療
E.造血干細(xì)胞移植
正確答案:6.A;7.C 解題思路:2.急性白血病完全緩解標(biāo)準(zhǔn)為:白血病的癥狀體征消失,血象Hb≥100g/L(男)或90g/L(女及兒童),白細(xì)胞≥1.5×10/L,血小板≥100×10/L,外周血無白血病細(xì)胞;骨髓象:原粒+早幼粒(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5%,紅系及巨核系正常,故該患者目前處于緩解期。
(8-9題共用題干)
患者,女,30歲,乏力、面色蒼白半年,皮膚淤斑、牙齦出血2天。平時月經(jīng)量多,體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤。有肝炎病史。血象:Hb72g/L,白細(xì)胞、血小板正常。骨髓增生活躍,紅系增生明顯,幼紅細(xì)胞體積小,紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。
8.治療本病最常選用的藥物( )
A.葉酸
B.維生素B
C.硫酸亞鐵
D.促紅細(xì)胞生成素
E.雄激素
9.經(jīng)以上藥物治療后血紅蛋白升高,但未升至正常,進(jìn)一步治療建議( )
A.繼續(xù)長期服藥
B.加用促紅細(xì)胞生成素
C.使用注射鐵劑
D.輸濃縮紅細(xì)胞
E.治療子宮肌瘤
正確答案:8.C;9.E
三、B型題:以下提供若干組考題,每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關(guān)系最密切的答案,并在答題卡上將相應(yīng)題號的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
(10-12題共用備選答案)
A.MCV>100fl,MCHC32%~35%
B.MCV82~96fl,MCHC32%~38%
C.MCV<80fl,MCHC<32%
D.MCV82~100fl,MCHC32%~38%
E.MCV80~100fl,MCHC32~35%
答案 A B C D E 10.再生障礙性貧血屬于( )
答案 A B C D E 11.缺鐵性貧血屬于( )
答案 A B C D E 12.巨幼細(xì)胞貧血屬于( )
正確答案:10.E,11.C,12.A 解題思路:3.MCV是指平均紅細(xì)胞體積,正常值為80一100fl,MCHC為紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,正常值為32%~35%。再生障礙性貧血為正細(xì)胞正色素性貧血,表現(xiàn)為MCV和MCHC均在正常范圍內(nèi),缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素貧血,表現(xiàn)為MCV和MCHC均低于正常,而巨幼細(xì)胞貧血為大細(xì)胞貧血,表現(xiàn)為MCV升高,MCHC在正常范圍內(nèi)。
(13-14題共用備選答案)
A.急性特發(fā)性血小板減少性紫癜
B.慢性再生障礙性貧血
C.缺鐵性貧血
D.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并缺鐵性貧血
E.溶血性貧血
答案 A B C D E 13.女,20歲,反復(fù)牙齦出血伴月經(jīng)過多1年半。體檢:輕度貧血,肝脾未及,血紅蛋白80g/L,出血時間延長,凝血時間正常;骨髓增生明顯活躍,紅系占30%,巨核細(xì)胞明顯增多,產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少。骨髓內(nèi)外鐵減少。其診斷是( )
答案 A B C D E 14.男,14歲,患者血尿伴黑便2天,無既往史。體檢肝脾不大,上腹無壓痛。血紅蛋白70g/L,白細(xì)胞12.0×10/L,血小板20×10/L。骨髓象示:增生活躍,巨核細(xì)胞數(shù)量增多,伴成熟障礙。其最可能的診斷是( )
正確答案:13.D,14.A
四、案例分析題:以下提供若干個案例,每個案例下設(shè)若干個提問,請根據(jù)題干所提供的信息和提示信息,在每題下面?zhèn)溥x答案中選出全部正確答案。正確答案可能為一個或多個,根據(jù)選項(xiàng)的重要性而得分權(quán)重不同,選對正確答案得分,選錯答案扣分,直至扣至本問得分為0。(注:案例分析題答題在機(jī)考中不可逆,即答完一問后不能返回修改)
(15-17題共用題干)
患者女,39歲,以"四肢麻木伴皮膚瘙癢3年"為主訴入院。患者偶有無明顯誘因的頭暈,逐漸加重,時有多汗,四肢麻木伴皮膚瘙癢,偶有眼花,視物不清。查體:面色潮紅,口唇干,色暗紅,結(jié)膜略充血。輔助檢查:肝膽脾彩超示肝實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng),脾大。血常規(guī):白細(xì)胞14.25×10/L,血紅蛋白198g/L,血小板448×10/L。骨髓象檢查示"骨髓增生性疾病"。
15.下列屬于骨髓增生性疾病的是
A.骨髓增生異常綜合征
B.真性紅細(xì)胞增多癥
C.慢性粒細(xì)胞白血病
D.脾功能亢進(jìn)
E.多發(fā)性骨髓瘤
F.慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病
G.慢性粒-單核細(xì)胞性白血病
H.原發(fā)性血小板增多癥
I.原發(fā)性骨髓纖維化癥
J.再生障礙性貧血
16.結(jié)合該患者病史及各實(shí)驗(yàn)室檢查,考慮:真性紅細(xì)胞增多癥。此病的主要診斷指標(biāo)包括
A.女性血紅蛋白>165g/L
B.白細(xì)胞大于12×10/L
C.血小板大于400×10/L
D.無繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的原因存在,動脈血PO>92%
E.脾大
F.血清EPO偏低
17.下列鑒別診斷屬于繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的是
A.高原居住
B.脫水
C.燒傷
D.大量吸煙
E.腎動脈狹窄
F.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退
正確答案:15.BCFHI;16.ADE;17.ADE 解題思路:1.骨髓增生性疾病指分化相對成熟的一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。臨床有一種或多種血細(xì)胞增生,伴肝、脾或淋巴結(jié)腫大。包括:①真性紅細(xì)胞增多癥;②慢性粒細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病等;③原發(fā)性血小板增多癥;④原發(fā)性骨髓纖維化癥等。由于是造血干細(xì)胞的疾患,故各病間可以轉(zhuǎn)化。
2.主要診斷指標(biāo):①紅細(xì)胞量大于正常平均值的25%,或血紅蛋白量男性>185g/L,女性>165g/L;②無繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的原因存在,動脈血PO≥92%;③脾大;④骨髓細(xì)胞有非ph染色體或非BCR-ABL融合基因的克隆性遺傳異常;⑤有內(nèi)源性CFU-E,即不升高EPO,CFU-E可自發(fā)生。次要診斷指標(biāo):①血小板大于400×10/L;②白細(xì)胞大于12×10/L;③骨髓活檢示全髓細(xì)胞增生,以紅系和巨核系增生為主;④血清EPO偏低。當(dāng)存在主要診斷標(biāo)準(zhǔn)①+②+任一條其他主要診斷標(biāo)準(zhǔn)或主要診斷標(biāo)準(zhǔn)①+②+任兩條次要診斷指標(biāo)時即可診斷真性紅細(xì)胞增多癥。
3.鑒別診斷:(1)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,見于:①慢性缺氧狀態(tài),如高原居住、肺氣腫、青紫性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病等;②大量吸煙使碳氧血紅蛋白增高和發(fā)生異常血紅蛋白病時,因氧離子親和曲線左移,與氧的親和力增高,引起組織缺氧,可產(chǎn)生紅細(xì)胞增多;③分泌EPO增多的情況,例如腎囊腫、腎盂積水、腎動脈狹窄等或患肝癌、肺癌、小腦血管母細(xì)胞瘤、子宮平滑肌瘤等腫瘤時。(2)相對性紅細(xì)胞增多癥,見于脫水,燒傷和慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退而致的血液濃縮。