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　　1．女性，24歲，心悸、面色蒼白、鞏膜輕度黃染，脾臟肋下2cm。血紅蛋白80g／L，網織紅細胞12％。如果患者為自身免疫性溶血性貧血，可能出現的陽性試驗是

　　A．酸溶血試驗陽性

　　B．蔗糖水試驗陽性

　　C．Coombs試驗陽性

　　D．蛇毒因子溶血試驗陽性

　　E．熱溶血試驗陽性

 

　　正確答案:C解題思路：該病人符合溶血性貧血，若為自身免疫性溶血性貧血，則可能的陽性試驗是Coombs試驗，而其余四項試驗均為診斷PNH的試驗。

 

　　2．下列溶血性貧血的檢查錯誤的是

　　A．抗人球蛋白試驗--自身免疫性溶血性貧血

　　B．酸化血清溶血試驗--PNH

　　C．紅細胞滲透脆性試驗--遺傳性球形紅細胞增多癥

　　D．血紅蛋白電泳--蠶豆病

　　E．外周血大量靶形細胞--海洋性貧血

 

　　正確答案:D解題思路：蠶豆病是因為G6PD缺乏引起，因此檢查主要是高鐵血紅蛋白還原試驗和G6PD活性檢查。血紅蛋白電泳主要用于測定海洋性貧血。

 

　　3．關于自身免疫性溶血性貧血的治療不正確的是

　　A．治療原發病最為重要

　　B．糖皮質激素治療需維持終身

　　C．糖皮質激素治療3周無效時改換其他方法

　　D．間接抗人球蛋白試驗陰性者切脾治療療效好

　　E．可用免疫抑制劑治療

 

　　正確答案:B解題思路：自身免疫性溶血性貧血的治療需要祛除病因，主要依靠糖皮質激素，效果好者可不再復發，效果不理想者可用免疫抑制劑。激素治療在血色素正常后需要維持6個月，糖皮質激素治療3周無效時改換其他方法。

 

　　4．下列疾病抗人球蛋白試驗陽性的是

　　A．6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥

　　B．海洋性貧血

　　C．遺傳性球形細胞增多癥

　　D．陣發性睡眠性血紅蛋白尿

　　E．自身免疫性溶血性貧血

 

　　正確答案:E解題思路：直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標；而紅細胞G6PD缺乏癥時高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；陣發性睡眠性血紅蛋白尿時酸溶血試驗特異性較高；遺傳性球形細胞增多癥的實驗室特征是外周血球形紅細胞增多。

 

　　5．男性，36歲，表現為貧血和脾大，有貧血家族史，實驗室檢查紅細胞滲透脆性增加，最可能的診斷是

　　A．自身免疫溶血性貧血

　　B．遺傳性球形細胞增多癥

　　C．陣發性睡眠性血紅蛋白尿

　　D．G6PD缺乏癥

　　E．海洋性貧血

 

　　正確答案:B解題思路：病人有遺傳家族史，則不支持自身免疫性溶血性貧血和陣發性睡眠性血紅蛋白尿，而紅細胞滲透脆性增加不支持G6PD缺乏癥和海洋性貧血。