2012年主治醫師考試精神病學專業專業知識考試試題十一
發布時間：2012-03-27 共1頁
第三十二章 全面性發育障礙
一、A型題
1．下列關于兒童孤獨癥的流行病學的描述中正確的是
A．根據DSM-Ⅳ，其患病率約為兒童人口的2/萬～5/頁
B．女孩明顯多于男孩
C．男童患兒的癥狀往往都比較重
D．社會經濟狀況較高的家庭患病率較高
E．近些年來隨著新的治療手段的出現，孤獨癥的患病率越來越低
正確答案:A 解題思路：男孩明顯多于女孩，女童患兒的癥狀往往都比較重；早期認為社會經濟狀況較高的家庭患病率較高是取樣偏差所致；近50年來，孤獨癥的患病率越來越高，可能與認識及識別水平提高有關。
2．下列哪項不是Rett綜合征的臨床表現
A．一般出生后6～18個月發育正常，1～2歲時出現多動綜合征樣癥狀
B．言語和運動能力減退
C．特征性的絞手及洗滌樣動作
D．脊柱側突，呼吸調節不良
E．3、4歲后頭圍增長緩慢
正確答案:A 解題思路：此題考點為．Rett綜合征的臨床表現。Rett綜合征一般出生后6～18個月有一段正常的發育期，1～2歲時開始出現孤獨癥樣癥狀，以及一些特征性的癥狀如特征性的絞手及洗滌樣動作(為目的性手部技能喪失的表現)，頭圍生長緩慢、步態不穩及軀干共濟失調等。
3．下列關于嬰兒癡呆的說法中錯誤的是
A．是一種較少見的疾病
B．3、4歲以前發育正常
C．原來獲得的能力在很長的一段時間內很快倒退
D．男孩較多見
E．很多患兒智力會倒退至中重度精神發育遲滯水平
正確答案:C 解題思路：此題考點為嬰兒癡呆的臨床表現。嬰兒癡呆是一種病因未明的全面性發育障礙，出生后有3、4年的正常發育階段，之后很快倒退，一般在一年內倒退至中重度精神發育遲滯水平。
4．下列關于Asperge綜合征的臨床表現的說法正確的是
A．和精神發育遲滯表現相近
B．語言和認知能力保留得較好
C．智商一般高于80
D．發病較早，進展緩慢，持續終生
E．社交能力和孤獨癥相似
正確答案:B 解題思路：此題考點為Asperger綜合征的臨床表現。Asperger綜合征和孤獨癥表現相似；智商一般高于70；發病較晚，進展緩慢，持續終生；社交能力優于孤獨癥。
5．下列關于兒童孤獨癥概念的描述中正確的是
A．不是心理發育障礙性疾病
B．不屬于全面發育障礙
C．以社會交往障礙、活動內容和興趣的局限和刻板重復為特征
D．極少數患兒伴有不同程度的精神發育遲滯
E．多起病于學齡前期
正確答案:C 解題思路：兒童孤獨癥是一種起病于嬰幼兒時期的心理發育障礙性疾病，是全面發育障礙的一個亞型，多數患兒伴有不同程度的精神發育遲滯。孤獨癥的基本臨床特征表現為"Kanner三聯征"，即社會交往障礙、言語發育障礙、興趣范圍狹窄及單調刻板的行為方式。該癥多起病于3歲前。
二、B型題
（6-7題共用備選答案）
A．智力和言語發育大多正常
B．3、4歲以前發育正常，之后出現明顯的倒退
C．持續地注意事物的局部
D．手部刻板的扭轉動作
E．多動、沖動、注意不集中
答案 A B C D E 6．兒童孤獨癥的臨床表現
答案 A B C D E 7．Rett綜合征的特征性表現
正確答案:6.C,7.D
三、A3型題
（8-10題共用題干）
患兒，男性，5歲。1歲會叫爸媽會走路，3歲上幼兒園，4歲會背不少唐詩，會自己穿衣服，自己刷牙。近一年來無明顯誘因以前會做的事情漸漸幾乎都不會了，目前只會咿呀叫，大小便也要家人協助，顱腦MR]示正常。
8．此患兒最可能的診斷是
A．兒童孤獨癥
B．嬰兒癡呆
C．Asperger綜合征
D．Rett綜合征
E．腦器質性精神障礙
9．此患兒最主要的治療手段為
A．手術治療
B．藥物治療
C．教育訓練
D．行為治療
E．認知療法
10．若此患兒同時合并沖動傷人及較嚴重的自傷行為，可予以下哪種治療
A．小劑量抗精神病藥
B．小劑量抗抑郁劑
C．認知心理治療
D．小劑量抗焦慮藥
E．電抽搐治療
正確答案:8．B；9．C；10．A 解題思路：(1)此題考點為嬰兒癡呆的臨床表現。此患兒有過4年正常的發育階段，4歲后智能倒退，目前已發展至較嚴重的精神發育遲滯，符合嬰兒癡呆的特點，可排除其他幾種疾病。(2)嬰兒癡呆病因不明，治療同孤獨癥，以教育訓練為主。(3)抗精神病藥可改善患者的自傷和沖動行為。抗抑郁劑、抗焦慮藥及心理治療均無效。
（11-13題共用題干）
患兒，男性，4歲。1歲前并未見明顯異常，1歲后家長發現患兒不理人，目光不注視人，不會用言語表達要求，也不會用手指；1歲前本已會叫爸媽，現在也不叫了。不跟其他小朋友玩，也不會玩玩具，拿到任何玩具都喜歡聞。喜歡旋轉的東西，常常一個人無目的地轉圈圈，特別喜歡看天氣預報。至今不會認顏色、大小、長短。大小便尚不能自理。
11．此患兒最可能的診斷考慮為
A．Asperger綜合征
B．Rett綜合征
C．兒童孤獨征
D．Heller綜合征
E．以上均不是
12．該患兒同時伴有
A．精神發育遲滯
B．特殊語言發育障礙
C．特殊運動發育障礙
D．癲癇
E．多動綜合征
13．此患者最主要的治療方法是：
A．家庭治療
B．行為治療
C．認知療法
D．藥物治療
E．教育訓練
正確答案:11．C；12．A；13．E 解題思路：(1)此題考點為兒童孤獨癥的診斷及鑒別診斷。ABCD四項均屬于廣泛性發育障礙。兒童孤獨癥起病于嬰幼兒期，以男孩多見，主要特征為嚴重的內向性孤獨，對他人全面缺乏情感反應，言語發育不良或發育遮緩，刻板單調的行為方式，約四分之三的患兒智力低下，該患兒符合上述特征。Asperger綜合征有類似兒童孤獨癥的某些特征，男孩多見，一般到學齡期7歲左右才癥狀明顯，和孤獨癥相比，它沒有明顯的言語和智能障礙。Rett綜合征是X染色體連鎖顯性遺傳病，只見于女孩，主要表現為特征性的手的刻板性扭轉，目的性手部活動喪失及過度換氣，病程進展快，預后差。Heller綜合征又叫嬰兒癡呆，一般3～4歲前發育正常，然后在很短的時間內各種能力迅速倒退(一般1年內)，下降至中到重度精神發育遲滯的水平，常會夭折。(2)此題考點為兒童孤獨癥的臨床特征。兒童孤獨癥有四分之三伴有精神發育遲滯，該患兒有明顯的智力低下和社會適應困難，且發生于18歲以前，故考慮患兒同時伴有精神發育遲滯。(3)此題考點為兒童孤獨癥的治療。孤獨癥至今病因未明，預后不好，早診斷早治療很關鍵。教育訓練是目前最主要的治療方法，藥物可用于有行為問題的患兒的對癥治療。
