第三十三章 抽動障礙
一、A型題
1.下列關于短暫性抽動障礙的說法中錯誤的是
A.大多發病于7~12歲
B.運動抽動癥狀此起彼伏,并漸向上肢或下肢發展
C.少數表現為簡單的發聲抽動
D.首發部位常為面部某肌群
E.抽動常可受意志克制數分鐘到數小時
正確答案:A 解題思路:此題考點為短暫性抽動障礙的臨床表現。短暫性抽動障礙:又稱抽動癥(tics),為最常見類型。.主要表現為簡單的運動抽動癥狀。多首發于頭面部,如眨眼、聳鼻、皺額、張口、側視、搖頭、斜頸和聳肩等。少數表現為簡單的發聲抽動癥狀,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或"啊"、"呀"等單調的發聲。也可見多個部位的復雜運動抽動,如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分患者的抽動始終固定于某一部位,另一些患者的抽動部位則變化不定,從一種表現形式轉變為另一種。例如,開始為眨眼,持續一、兩個月后眨眼消失,繼之以斜頸。還有部分患者可能表現為多個部位的運動抽動癥狀,如有皺額、斜頸和上肢抽動等。這類抽動障礙起病于學齡早期,4~7歲兒童最常見,男性為多。抽動癥狀在一天內多次發生,至少持續2周,但不超過一年。
2.下列關于抽動癥的描述中錯誤的是
A.分為短暫性抽動障礙、慢性運動或發聲抽動障礙、發聲與多種運動聯合抽動障礙
B.慢性運動或發聲抽動障礙是最常見的類型,發聲抽動和運動抽動不同時存在
C.短暫性抽動障礙一般持續時間不超過1年,預后良好
D.發聲與多種運動聯合抽動障礙常共患注意缺陷多動障礙
E.Tourette綜合征的發聲抽動常早于運動抽動
正確答案:E 解題思路:此題考點為抽動障礙的分類。AB-CD均為答案,Tourette綜合征的發聲抽動一般晚于運動抽動。
3.以下關于抽動癥治療的說法中哪項是正確的
A.氟哌啶醇為常用藥物,療效接近100%
B.硫必利對伴多動癥狀者有較好的效果
C.可樂定不用于有情緒障礙的患兒
D.癥狀輕微者也需要藥物治療
E.氟哌啶醇的治療效果約為70%
正確答案:E 解題思路:此題考點為抽動癥的治療。氟哌啶醇為常用藥物,療效60%~90%;比氟哌啶醇,硫必利鎮靜作用較輕,較易為患者接受;可樂定對伴有多動綜合征狀和情緒障礙的患兒療效較好,癥狀輕微者無需特殊治療。
4.下列關于抽動障礙的描述中錯誤的是
A.表現為不自主、反復、快速的一個或多個部位肌肉運動抽動和(或)發聲抽動
B.為一組原因未明的運動障礙
C.本病多發生在青春期
D.可伴有注意不集中、多動、強迫思維及動作
E.成人中男女之比為3:1
正確答案:C 解題思路:此題考點為抽動癥的概念。抽動障礙(ticdisordeis)是一組主要發病于兒童期,表現為運動肌肉和發聲肌肉抽動的疾病。根據發病年齡、病程、臨床表現和是否伴有發聲抽動分為短暫性抽動障礙、慢性運動或發聲抽動障礙、Tourette綜合征三種臨床類型。抽動癥大多在14歲以前發作,平均發病年齡為7歲,僅C項有誤,其他幾項均對。
5.下列關于慢性抽動障礙的說法中錯誤的是
A.表現為簡單的或復雜的發聲抽動
B.表現為簡單的或復雜的運動抽動
C.癥狀累及廣泛
D.常累及上下肢及軀干
E.病程往往少于1年
正確答案:E 解題思路:此題考點為慢性抽動障礙的臨床表現。慢性運動或發聲抽動障礙(chronic motor or vocal tic disorder):多數患者表現為簡單或復雜的運動抽動,少數患者表現為簡單或復雜的發聲抽動,一般不會同時存在運動抽動和發聲抽動。抽動部位除頭面部、頸部和肩部肌群外,也常發生在上下肢或軀干肌群,且癥狀表現形式一般持久不變。某些患者的運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現。例如,首發為簡單的皺額和踢腿,持續半年后這些癥狀消退,繼之以清嗓聲的發聲抽動。抽動的頻度可能每天發生,也可能斷續出現,但發作的間隙期不會超過2個月。慢性抽動障礙病程持續,往往超過1年以上。
二、B型題
(6-8題共用備選答案)
A.短暫性抽動障礙
B.慢性運動或發聲抽動障礙
C.ToLfretlte綜合征
D.多動綜合征
E.孤獨癥
答案 A B C D E 6.抽動障礙中最嚴重的一型,運動和發聲抽動同時存在
答案 A B C D E 7.多見于成人
答案 A B C D E 8.抽動持續時間不超過1年
正確答案:6.C,7.B,8.A 解題思路:(3)此題考點為幾種抽動障礙的臨床表現。短暫性抽動障礙持續時間短,一般不超過1年,癥狀輕,僅少數可見發聲抽動;慢性運動或發聲抽動障礙,多見于成人,可表現為運動抽動,也可表現為發聲抽動,但兩者不同時存在,持續時間一年以上;Tourette綜合征即運動和發聲聯合抽動障礙,是最嚴重的一型,表現發聲和運動抽動同時存在。
(9-11題共用備選答案)
A.累及部位多,癥狀出現的頻繁,對患兒.情緒、心理影響較大
B.癥狀持續時間較長,但對患者社會功能影響相對較小
C.預后良好,大多數患兒癥狀自行好轉
D.大多數患者癥狀持續終生
E.病情嚴重,部分患兒會過早夭折
答案 A B C D E 9.短暫性抽動障礙
答案 A B C D E 10.Tourette綜合征
答案 A B C D E 11.慢性運動或發聲抽動障礙
正確答案:9.C,10.A,11.B
三、A3型題
(12-14題共用題干)
患兒,男性,4歲。3個月前無明顯誘因出現眨眼、聳肩,多在情緒緊張的時候加重,入睡后消失,平均一天出現十余次,對生活沒有太大影響,EEG正常。
12.此患兒最可能的診斷是
A.短暫性抽動障礙
B.慢性運動或發聲抽動障礙
C.發聲與多種運動聯合抽動障礙
D.多動綜合征
E.癲癇失神發作
13.下列哪項是適合此患兒的治療方法
A.約束患兒行為
B.加強教育
C.抗癲癇藥物治療
D.中樞興奮劑
E.盡量給患兒寬松的環境,不過分關注也不批評,暫不用藥
14.若一年后患兒仍存在上述癥狀,且逐漸加重,嚴重影響患兒的生活,應予下列哪項治療
A.可樂定貼片
B.丙戊酸鈉
C.哌甲酯
D.鹽酸托莫西汀
E.行為治療,暫不用藥
正確答案:12.A;13.E;14.A 解題思路:(1)此題考點為短暫性抽動障礙的臨床表現。病程在1年內,為單純的運動抽動,較輕微,應診斷為短暫性抽動障礙。(2)短暫性抽動障礙的癥狀輕者,無需藥物治療。(3)此題考點為抽動癥的治療。.患兒病情持續進展,癥狀較重,已嚴重影響患兒的生活,需予以藥物治療,答案中的藥物只有可樂定有治療抽動癥的作用。
(15-17題共用題干)
患兒,男性,8歲。一年多前無明顯誘因出現眨眼睛,眨眼頻率漸高,約半年前起又出現抽鼻子,眨眼、抽鼻子均在精神緊張的情況下加重。1個月前無明顯誘因出現清喉嚨,起初聲音較少,后來越來越響亮,無法自控,入睡后癥狀消失。起病以來無抽搐,EEG示輕度異常腦電圖。
15.此患兒最可能的診斷是
A.Tourette綜合征
B.孤獨癥
C.精神發育遲滯
D.癲癇
E.多動綜合征
16.可以選擇的藥物不包括
A.氟哌啶醇
B.硫必利
C.哌米清
D.可樂定
E.哌甲酯
17.若患者同時伴有任性沖動、活動過度及注意短暫,哪種藥物最合適
A.氟哌啶醇
B.硫必利
C.匹莫齊特
D.可樂定
E.西酞普蘭
正確答案:15.A;16.E;17.D 解題思路:(1)此題考點為抽動穢語綜合征的臨床表現。抽動是一種突發、快速、不可自控、一般無目的性的肌肉運動,通常頭面部是首發部位,漸向上肢或下肢發展,一般在緊張、情緒不安及軀體情況不佳時癥狀加重,入睡后癥狀消失。抽動穢語綜合征為發聲和多種運動聯合抽動障礙,大多呈慢性病程,發作頻繁,強度大。輕度異常腦電圖一般無特殊意義,不能診斷為癲癇。(2)此題考點為抽動穢語綜合征的藥物治療。ABCD均可用于慢性抽動癥和抽動穢語綜合征的治療。選擇藥物要綜合考慮患者的軀體情況、年齡、抽動癥狀的嚴重程度及疾病和藥物對患者社會功能的影響程度。苯胺咪唑啉,又名可樂定(clonidine):屬α-腎上腺素能受體激動劑,副作用輕微,是目前臨床上最常使用的治療抽動癥的藥物。硫必利(tiapride):有效率76%~87%,其特點是錐體外系不良反應較少,適用于7歲以上患者。氟哌啶醇有鎮靜和錐體外系副作用,一般作為二線藥物,現在也更多的使用利培同代替氟哌啶醇,因其鎮靜及錐體外系副作用較氟哌啶醇輕,對生活質量的影響相對較小。(3)此題考點為抽動穢語綜合征的藥物治療。可樂定對伴有多動障礙、情緒障礙的抽動障礙療效較好。